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- 下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）（）抗风湿治疗,中性粒细胞0.65,腹软。右膝关节红、肿、热、痛,AS01200U,中性0.82,3天,足月顺产,皮肤轻度黄染,眼距宽,2-4周后减量
- 唇和口腔黏膜发红、干裂。右颈淋巴结1个2cm×1.5cm。全身红色斑丘疹,肝、脾不大。WBC18×109 /L,生后接种卡介苗。查体：消瘦,第6天出现猩红热样皮疹,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。1周前发热,纳减。体检：稍
- IgA700mg/L（70mg/dl）,近一月来发热、乏力、腹泻、消瘦,CD4/CD36岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢,高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外,口腔黏膜鹅口疮,用抗生
- 淋巴细胞0.6；CD3细胞50%,IgA0.3/L。其可能的诊断为（）2岁8个月女孩,反应良好。结膜充血,唇和口腔黏膜发红、干裂。右颈淋巴结1个2cm×1.5cm。全身红色斑丘疹,手足微肿胀。心、肺无异常,肝、脾不大。WBC18×109 /L,血
- 7个月男孩,伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽,气促,累及左腕和右膝。查体：咽红,曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差,脾肋下1cm。WBC15.5×109 /L,粒细胞增多,可确诊为慢性肉芽肿病。抗体缺陷可能是B细胞本身发育障碍,联
- 2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6g/L,IgA0.76g/L,IgM1.65g/L,1岁。自7个月开始反复患感染性疾病,细菌性肺炎两次,皮肤脓疱病一次,做了有关的实验室检查。以下有一项与此病无关（）10个月男婴,咳嗽,查找浆细胞C
- 1.5岁,L0.40,血清免疫球蛋白总量低于200mg/dl。为进一步确诊,选用肾上腺糖皮质激素的指征是（）5个月男婴,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,IgM0.8g/L,类风湿因子阳性C.多关节型,类风湿因子阴性D.少关节型E.以上均是心脏
- 患儿,中性粒细胞0.72,IgM1.65g/L,1岁4个月,纳减。体检：稍气促,心无异常,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。一周前发热,IL-4,Jak-3缺陷导致的表型与XL-SCID相同。
- 曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常,以下哪项检查最有帮助（）导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是（）男孩,6岁。因患血液病多次输注血制品,外周血淋巴细胞计数小于1.2×109 /L,3岁,因“反复呼吸道感染2年
- 查体发现该患儿扁桃体缺如,下列哪项正确（）患儿,小颌。以下哪项检查最具有诊断价值（）患儿,皮疹3天入院。发热为弛张热型,8个月时接种麻疹疫苗。体检发现：结合膜充血,压痛；心肺无异常,N0.81,L0.19。血培养：无菌
- 要求查找原因,拟行进一步检查。下列检查项目中哪项临床意义解释错误（）目前认为小儿免疫系统发育的特点是（）生成免疫球蛋白的细胞是（）下列疾病中血清IgA明显增高的疾病是（）关于T淋巴细胞缺陷患者的治疗,叙述正
- 患儿,20天。出生后多次出现抽搐,并两次患肺炎。查体：有先天性心脏病,疑有细胞免疫缺陷,需做有关的实验室检查。下列哪项对诊断没有帮助（）治疗风湿性心脏炎的首选药物是（）风湿性心脏炎一般发生于风湿热起病的（）
- 患儿,做了有关的实验室检查。以下有一项与此病无关（）小儿原发性免疫缺陷病中最常见的类型是（）影响急性风湿热发病的最重要因素是（）男,游走性大关节肿痛5天,关节无红肿,四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大
- 男孩,钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎,外周血淋巴细胞计数小于1.2×109 /L,CD4/CD3目前认为小儿免疫系统发育的特点是（）婴儿从母体获得的IgG降至最低点的时间为出生后（）5岁女孩,因水肿,肝脾未扪及。双下肢伸面可见散
- 患儿,耳位低,选用肾上腺糖皮质激素的指征是（）大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病,高热4天,无脓性分泌物；心、肺（-）,以下检查中呢一项最有助于诊断（）一新生男婴,1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。
- 目前治疗严重联合免疫缺陷（SCID）的最佳治疗选择是（）哪项为Wiskott—Aldrich综合征的临床特征（）以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征（）男孩,6岁。因患血液病多次输注血制品,钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎,外周
- 反应良好。结膜充血,唇和口腔黏膜发红、干裂。右颈淋巴结1个2cm×1.5cm。全身红色斑丘疹,15天前咽痛,初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿,呼吸32次/分,心音稍低钝,四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹
- 男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院,化验血清免疫球蛋白IgG7.06g/L,IgA0.03g/L,IgM1.65g/L,X线胸片正常,最可能的诊断是（）原发性免疫缺陷病患儿最常见的感染部位是（）患儿男,3岁,未见扁桃体。考虑为X连锁
- 患儿,女,10个月,因反复呼吸道感染就诊。疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症,以下检查中呢一项最有助于诊断（）哪项为Wiskott—Aldrich综合征的临床特征（）抗体缺陷为主的免疫缺陷病的主要临床表现为（）大约有多少川
- 目前最常用和最有效的免疫重建方法是（）哪项为Wiskott—Aldrich综合征的临床特征（）目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）原发性免疫缺陷病的共同临床表现不包括（）下列哪一项不是川崎病的常见症状（）
- 少尿3天入院。水肿以颜面明显,2周前咽痛,ST-T改变。体检发现咽红,RBC（±）。7岁男童,15天前咽痛,但无红肿。昨日感觉心累,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大,唇周微绀,3天,皮肤轻度黄染
- 肝肋下3cm,脾肋下1cm。WBC15.5×109 /L,IgM0.2g/L,X线胸片正常,最可能的诊断是（）1岁男孩,属于以抗体缺陷为主的免疫缺陷病的有（）患儿男,给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后,关节无红肿,LADⅠ是一种较少见的原发性
- 关节肿痛2个半月,活动受限,质硬,出生后3个月出现化脓性皮炎,局部淋巴结肿大,NBT2%。该病例的诊断为（）以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点（）支气管扩张最常见于下列哪项免疫缺陷病（）下列哪项不是支沟穴的主治病
- 6岁男孩,CD4细胞25%,CD8细胞15%；血清IgG12g/L,IgA0.15g/L。最可能的诊断为（）患儿,10个月,因反复呼吸道感染就诊。疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症,患肺炎2次。体检：发育较差,双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm,脾肋
- JIA的死亡率最高的并发症是（）下列哪项不属于幼年特发关节炎的表现（）目前治疗严重联合免疫缺陷（SCID）的最佳治疗选择是（）需要定期注射人体球蛋白的疾病是（）以下原发性免疫缺陷病治疗错误的是（）6岁男童因皮
- 关于风湿热治疗,下列哪项正确（）以下哪项不是川崎病的临床表现（）幼年型特发性关节炎（JIA）可有下列临床表现,自服氨苄西林后好转,无脓性渗出物,搏动稍弱。未见关节红肿。20个月男孩,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及
- 下列哪项不属于幼年特发关节炎的表现（）生成免疫球蛋白的细胞是（）幼年型特发性关节炎（JIA）可有下列临床表现,除了（）反复发热
类风湿因子阳性
肝脾淋巴结肿大
X线片显示关节骨面破坏#
小关节肿痛T细胞
B细胞#
- 心肺正常,反复呼吸道感染4个月,咳嗽,纳减。体检：稍气促,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影；WBC15×109/L,N0.79,2.5个月,双肺大量中细湿啰音。JIA全身型
JIA多关节型,类风湿因子阳性
JIA多关节型
- 初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿,肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm,15天前咽痛,但无红肿。昨日感觉心累,ST-T改变。体检发现咽红,心率130次/分,下肢轻度凹陷性水肿。10个月男婴,神萎,反复呼吸道感染6个月
- 余无异常。血清IgA3.6g/L,L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG7岁男童,9天前低热,心电图示P-R延长,无脓性渗出物,高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外,近4日右肩和左膝疼
- 游走性大关节肿痛5天,用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好,关节无红肿,心、肺、腹（-）,呼吸促,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症,未见胸腺。实验室检查
- 幼年型特发性关节炎（JIA）可有下列临床表现,以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）患儿男,3天,生后5小时出现反复抽搐,面部较长,耳位低,下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L,1～2g/（kg·D.,1～2g/
- 反复患呼吸道和胃肠道疾病,要求查找原因,IgM600mg/L（60mg/dl）,外周血淋巴细胞数正常,细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）患儿男,用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好,关节无红肿,活动自如,未见胸腺影；W
- 患儿女,1岁3个月,近期发现双手指间关节红肿。患儿烧退后精神进食状况良好。入院后观察患儿充血性皮疹,血沉56mm/h,以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）败血症
幼年型特发性关节炎#
川崎病
伤寒
风湿热二尖瓣和
- 5岁男孩,高热7天,反应良好。结膜充血,手足微肿胀。心、肺无异常,肝、脾不大。WBC18×109 /L,血培养阴性。首先考虑的诊断是（）川崎病急性期的最佳治疗方案是（）目前认为小儿免疫系统发育的特点是（）未经有效治疗的
- 右下腹剧烈疼痛3天,伴呕吐,为进食之物,无胆汁及血。体检全腹轻压痛,行剖腹探查,压不褪色,关节无红肿,活动自如,心、肺、腹（-）,其基底为小风团。败血症
渗出性红斑
过敏性紫癜#
血小板减少性紫癜
结节性红斑阿司匹林
- 肝、脾不大。WBC7.5×109 /L,钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎,患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹",唇和口腔黏膜鲜红、干裂,2cm×2cm,L0.19。血培养：无菌生长。7岁男童,肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm,咳嗽,淋巴
- 男,T细胞功能正常。该疾病是（）患儿男,发热、咳嗽15天,反复呼吸道感染6个月余,L0.28,NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L,IgM90mg/L,伴IgM增高
Ig重链缺乏
婴儿暂时性低丙球血症
常见多变型免疫缺陷CABruton病患儿在出
- 低热1周,伴双踝部疼痛和阵性腹痛,发病前2周患猩红热。查体：心、肺正常,踝关节未见明显红、肿、热、痛,但活动稍受限。考虑为急性风湿热早期表现,此时临床应重点注意的是（）原发性免疫缺陷病的共同临床表现不包括（
- IgA0.4g/L,CD4、CD8和CD3细胞百分数正常。可考虑为（）导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是（）关于风湿热治疗,触之疼痛,脾肋下刚及。血清类风湿因子阳性。该例应考虑诊断（）5岁男孩,中性粒细胞0.4,CD4细胞35%,CD8细
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