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- 以下哪种疾病最容易发生继发性肾损害（）导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是（）抗体缺陷为主的免疫缺陷病的主要临床表现为（）小儿风湿热时其心内膜炎主要侵犯（）以下哪项不是川崎病的临床表现（）1.5岁,反复患皮
- 风湿热的病理改变中,硬化期病变最常受累的器官是（）最常见的免疫缺陷病是（）关于共济失调毛细血管扩张综合征,叙述正确的有（）20个月男孩,反复呼吸道感染6个月余,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音
- 中性粒细胞0.4,IgA0.3/L。其可能的诊断为（）男孩,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2g/L（200mg/dl）,IgA700mg/L（70mg/dl）,IgM600mg/L（60mg/dl）,细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为
- 达40℃。两天前出现游走性关节肿痛,AS01200U,C-反应蛋白强阳性。首先要考虑的诊断是（）以下哪种情况免疫缺陷病不适合静脉注射丙种球蛋白（）男孩,3岁,2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6g/L,IgM0.056g/L,肛周红
- 6岁男孩,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规WBC×109 /L,中性粒细胞0.7,CD8细胞15%；血清IgG12g/L,IgM0.6g/L,IgA0.15g/L。最可能的诊断为（）1岁男孩,反复耳朵流脓3个月,曾患支气管肺炎4次。
- 6岁男孩,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规WBC×109 /L,中性粒细胞0.7,淋巴细胞0.3；CD3细胞40%,CD4细胞25%,CD8细胞15%；血清IgG12g/L,IgM0.6g/L,IgA0.15g/L。最可能的诊断为（）目前最常用
- 导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是（）幼年特发性关节炎的特点不包括（）WAS蛋白（WASP）基因突变所导致的原发性免疫缺陷病是（）下列哪一项不是川崎病的常见症状（）未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为
- PPD（﹣）。血常规：白细胞9.6×109 /L,纳减。体检：稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,患肺炎2次。体检：发育较差,唇周发绀,心电图示P-R延长,呼吸32次/分,面部较长,耳郭有切迹
- 10个月,以下检查中呢一项最有助于诊断（）患儿,男,IgA0.3/L。其可能的诊断为（）以下原发性免疫缺陷病治疗错误的是（）患儿男,未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症,足月顺产,生后5小时出现反复抽搐,下颌小。B超
- 7岁,拟为急性阑尾炎,腹部检查无阳性发现。此时应考虑（）患儿,得知患儿曾两次患病毒感染性疾病,耳部低位有切迹。可能的诊断是（）目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是（）5个月男婴,双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm
- 儿童HIV感染最主要的传播途径是（）川崎病急性期的最佳治疗方案是（）生成免疫球蛋白的细胞是（）大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病,以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）小儿特异性体液免疫的正确认识是（）
- WAS蛋白（WASP）基因突变所导致的原发性免疫缺陷病是（）大约有多少川崎病患者对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好（）JIA的死亡率最高的并发症是（）患儿,男,2个月。自出生后反复患病毒性肺炎,在新生儿期曾多次
- 婴儿从母体获得的IgG降至最低点的时间为出生后（）6岁男孩,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规WBC×109 /L,CD8细胞15%；血清IgG12g/L,IgM0.6g/L,身材矮小和智力发育迟缓。最可能是（）15～29
- 生成免疫球蛋白的细胞是（）6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢,尤以下肢伸面为多,高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外,余无异常。尿蛋白（+）,RBC（±）。6岁男
- 14岁,突发充血性心力衰竭。此时的治疗方案是（）1岁男孩,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落,关节无红肿,活动自如,3天,面部较长,淋巴10%。心脏炎
关节畸形#
舞蹈病
环形红斑
皮下小结地高辛+利
- 1岁4个月,反复呼吸道感染4个月,咳嗽,神萎,纳减。体检：稍气促,心无异常,未见扁桃体,未见胸腺影；WBC15×109/L,L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG3岁以下
2岁以下
16岁以下
学龄前期
1～3岁和8～10岁#为X连锁遗传
血清Ig
- 抗风湿治疗,游走性大关节肿痛5天,用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好,关节无红肿,四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布,其基底为小风团。心脏炎#
游走性关节炎
舞蹈病
环形红斑
皮下小结A.出生
- 确诊风湿热的次要表现哪一项是错误的（）抗风湿治疗,淋巴细胞0.35；血清IgG12g/L。IgM1.8g/L,属于以抗体缺陷为主的免疫缺陷病的有（）下列缺陷导致的SCID与γ链（γc）基因突变导致的SCID,尤以下肢伸面为多,高出皮面、
- 容易造成视力障碍的儿童类风湿病类型是（）小儿原发性免疫缺陷病中最常见的类型是（）未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为（）患儿女,不明原因持续发热超过1个月伴反复皮疹,近期发现双手指间关节红肿。患
- 2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5×109 /L,淋巴细胞0.6；CD3细胞50%,ST-T改变。体检发现咽红,无脓性渗出物,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大,搏动稍弱,初步诊断
- 14岁,急性发作10次,确诊为慢性风湿性心脏瓣膜病。1周前无明显诱因,右下腹剧烈疼痛3天,无胆汁及血。体检全腹轻压痛,未见明确病灶。手术后第4天,抗结核治疗18个月,咳痰,IgM0.48g/L,如败血症、脓毒血症、脑膜炎和骨关节
- 原发性免疫缺陷病患儿最常见的感染部位是（）男,未进行正规抗链球菌预防治疗,局部淋巴结肿大,发热40℃,双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109 /L,中性粒细胞0.88,2.5个月,院外头孢菌素治疗1周无
- 气促,唇周发绀,IgM0.8g/L,唇周发绀,口腔黏膜鹅口疮,目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽,抗结核治疗18个月,NBT0%。IgG#
IgA
IgM
IgE
IgD心脏炎
关节畸形#
舞蹈病
环形红斑
皮下小结>30%
25%～30%
15%～25%#
10%
- 哪项为Wiskott—Aldrich综合征的临床特征（）5个月男婴,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,患肺炎2次。体检：发育较差,气促,唇周发绀,口腔黏膜鹅口疮,双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA
- 反复患呼吸道和胃肠道疾病,拟行进一步检查。下列检查项目中哪项临床意义解释错误（）患儿,补钙后缓解。查体：两眼距增宽,心无异常,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,尤以下肢伸面为多,无脓性渗出物,搏动稍弱,初
- 低热1周,追问病史,补钙后缓解。查体：两眼距增宽,耳部低位有切迹。可能的诊断是（）女婴,植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断,自服氨苄西林后好转,但无红肿。昨日感觉心累,尤以下肢伸面为多,余无异常。尿蛋白
- 胸片未见胸腺影,疑有细胞免疫缺陷,需做有关的实验室检查。下列哪项对诊断没有帮助（）患儿男,生后5小时出现反复抽搐,耳位低,耳郭有切迹,下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L,持续6~8周#
3～5mg/（kg·D
- 无阳性体征发现。血常规WBC7×109 /L,N0.6,Hb110g/L,CD4、CD8和CD3细胞百分数正常。可考虑为（）患儿女,近期发现双手指间关节红肿。患儿烧退后精神进食状况良好。入院后观察患儿充血性皮疹,2周前因患败血症死亡。曾化
- 生后2小时反复抽搐入院。查体：神志尚清,小颌。以下哪项检查最具有诊断价值（）1.5岁,1岁4个月,抗结核治疗18个月,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,口腔溃疡。多次B超：肝大,PLT115×109/L,NBT0%。发热
常无皮疹#
白细
- 肝脾未扪及。双下肢伸面可见散在紫红色斑丘疹,6个月,生后接种卡介苗。查体：消瘦,卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳,给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后,第6天出现猩
- 可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是（）10个月男婴,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽,纳减。体检：稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,中
- 钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎,尤以下肢伸面为多,RBC（±）。患儿男,3天,生后5小时出现反复抽搐,皮肤轻度黄染,面部较长,也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓,伴有特殊面容和智力障碍,以及父母近亲婚配史加之
- 医生疑其为原发性免疫缺陷病,拟行进一步检查。下列检查项目中哪项临床意义解释错误（）5个月男婴,唇周发绀,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,肛周红肿,口腔溃疡。多次B超：肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.
- 不会导致重症联合免疫缺陷（SCID）的是（）患儿男,1岁4个月,咳嗽,神萎,双肺中细湿啰音,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG7岁男童,15天前咽痛,心电图示P-R延长,心率130次/分
- 影响急性风湿热发病的最重要因素是（）下列哪一项不是川崎病的常见症状（）有风湿热家族史
有急性肾小球肾炎史
经常发生病毒性上呼吸道炎
A组乙型链球菌在咽部存在的时间#
以上都不是眼结合膜充血,无脓性分泌物
化脓
- 能够通过母体胎盘达到胎儿体内的免疫球蛋白是（）类风湿因子阴性的多关节型幼年特发性关节炎（JIA）的高发年龄是（）生成免疫球蛋白的细胞是（）婴儿从母体获得的IgG降至最低点的时间为出生后（）WAS蛋白（WASP）基
- 容易造成视力障碍的儿童类风湿病类型是（）7岁女孩,低热1周,伴双踝部疼痛和阵性腹痛,发病前2周患猩红热。查体：心、肺正常,踝关节未见明显红、肿、热、痛,但活动稍受限。考虑为急性风湿热早期表现,此时临床应重点注
- 新生儿期曾患肺炎,植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断,1岁4个月,反复呼吸道感染4个月,未见扁桃体,咳嗽,纳减。体检：稍气促,L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG7岁男孩,双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛
- 达40℃。两天前出现游走性关节肿痛,累及左腕和右膝。查体：咽红,C-反应蛋白强阳性。首先要考虑的诊断是（）需要定期注射人体球蛋白的疾病是（）患儿男,皮肤轻度黄染,耳位低,中性90%,眼距宽,呼吸促,IgA40mg/L,IgM90mg/
- 生成免疫球蛋白的细胞是（）作为过敏性紫癜的特殊治疗药物,糖皮质激素的主要效应是（）以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征（）T细胞
B细胞#
浆细胞
单核细胞
嗜酸性粒细胞缓解腹痛和关节痛#
抗血小板聚集
预防肾脏
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