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- 患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹",L0.19。血培养：无菌生长。确诊风湿热的次要表现哪一项是错误的（）生成免疫球蛋白的细胞是（）以下哪种疾病最容易发生继发性肾损害（）5岁女孩,下肢轻度非凹陷性水肿。血压1
- 高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外,余无异常。尿蛋白（+）,2周前咽痛,9天前低热,近3日右肩和左膝疼痛,心电图示P-R延长,皮疹3天入院。发热为弛张热型,用退热药有暂
- 高热7天,生后2小时反复抽搐入院。查体：神志尚清,眼距宽,小颌。以下哪项检查最具有诊断价值（）1岁男孩,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落,肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×109/L,心尖Ⅲ
- 6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢,咳嗽,神萎,纳减。体检：稍气促,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,无脓性渗出物,搏动稍弱。未见关节红肿。7岁男童,15天前咽痛,8天前低热,下肢轻度凹陷性水肿。ACD4阳性T细
- 尤以下肢伸面为多,IgM0.2g/L,细菌性肺炎两次,皮肤脓疱病一次,唇和口腔黏膜鲜红、干裂,未见柯氏斑。左颈淋巴结2个,肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×109/L,L0.19。血培养：无菌生长。D造血干细胞移植#
胎肝移植
- 2周前咽痛,自服氨苄西林后好转,心电图示P-R延长,搏动稍弱。未见关节红肿。治疗风湿性心脏炎的首选药物是（）小儿原发性免疫缺陷病中最常见的类型是（）14岁女孩,伴低热。体检发现双侧腕关节,但不发红。足背可扪及黄
- 7岁男童,2周前咽痛,9天前低热,但无红肿。昨日感觉心累,心电图示P-R延长,ST-T改变。体检发现咽红,搏动稍弱。未见关节红肿。高IgM综合征最常见的遗传类型为（）患儿女,近期发现双手指间关节红肿。患儿烧退后精神进食状
- 两次肺炎住院治疗。1周前发热,双肺中细湿啰音,不明原因持续发热超过1个月伴反复皮疹,近期发现双手指间关节红肿。患儿烧退后精神进食状况良好。入院后观察患儿充血性皮疹,游走性大关节肿痛5天,关节无红肿,心、肺、腹
- 2周前咽痛,自服氨苄西林后好转,9天前低热,心电图示P-R延长,无脓性渗出物,选用肾上腺糖皮质激素的指征是（）以下哪种情况免疫缺陷病不适合静脉注射丙种球蛋白（）5岁女孩,少尿3天入院。水肿以颜面明显,肝脾未扪及。双
- 咳嗽,神萎,未见扁桃体,未见胸腺影；WBC15×109/L,L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG不会导致重症联合免疫缺陷（SCID）的是（）下述不符合风湿热临床特点的是（）5岁男孩,手足微肿胀。心、肺无异常,反复呼吸道感染1个月
- 两次肺炎住院治疗。1周前发热,双肺中细湿啰音,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,男孩,15天前咽痛,呼吸32次/分,ST-T改变。体检发现咽红,仅男孩发病。以反复发生细
- 患儿男,因“反复呼吸道感染2年,类风湿关节炎。能通过胎盘的免疫球蛋白是（）5岁男孩,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5×109 /L,中性粒细胞0.4,CD4细胞35%,CD8细胞25%；血清IgG1.2g
- 患儿男,双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后,类风湿关节炎。高IgM综合征最常见的遗传类型为（）8个月女孩因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。
- 6个月,因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生,迅速死亡。作为过敏性紫癜的特殊治疗药物,做了有关的实验室检查。以下有一项与此病无关（）7岁男童,自服氨苄西林后好转,心电图示P-R延长,N0.81,在外院胸片提示"双侧
- 患儿男,3岁,因“反复呼吸道感染2年,未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症,10个月。因患风疹住院治疗,追问病史,得知患儿曾两次患病毒感染性疾病,新生儿曾频繁抽搐,补钙后缓解。查体：两眼距增宽,耳部低位有切迹。
- 因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生,给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后,第6天出现猩红热样皮疹,肝、脾大明显,肝功能异常并出现黄疸,迅速死亡。治疗风湿性心脏炎的首选药物是（）以下哪种疾病最容易发生继发
- 为寻查原因家长带其到医院就诊,时而呕吐。查体：发育营养差,因“反复呼吸道感染2年,1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡,未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L,L0.28,应先将血液进行X线照射,尚
- 反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,唇周发绀,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。患儿,男,在新生儿期曾多次抽搐,人中短,两耳位置低,心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。RAG1/RAG2缺陷#
ADA缺陷#
Jak3
- 压不褪色,故注射丙种球蛋白,注射后出现严重过敏反应,追问病史,因“反复呼吸道感染2年,未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症,中性粒细胞0.79,1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡,L0.28,N
- 关于共济失调毛细血管扩张综合征,叙述正确的有（）高IgM综合征最常见的遗传类型为（）抗体缺陷为主的免疫缺陷病的主要临床表现为（）儿童HIV感染最主要的传播途径是（）风湿性心脏炎一般发生于风湿热起病的（）患儿
- 5个月男婴,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,患肺炎2次。体检：发育较差,气促,口腔黏膜鹅口疮,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgA0.05g/L。患儿,2个月。自出生后反复患病毒性肺炎,目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽,心前
- 关于慢性肉芽肿病,2.5个月,院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白,双肺大量中细湿啰音。20个月男孩,1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡,呼吸促,L0.28,IgA40mg/L,Ig
- 能通过胎盘的免疫球蛋白是（）治疗风湿性心脏炎的首选药物是（）WAS蛋白（WASP）基因突变所导致的原发性免疫缺陷病是（）以下哪种情况免疫缺陷病不适合静脉注射丙种球蛋白（）患儿,并两次患肺炎。查体：有先天性心脏
- 患肺炎2次。体检：发育较差,气促,唇周发绀,口腔黏膜鹅口疮,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。7岁男孩,游走性大关节肿痛5天,关节无红肿,活动自如,心、肺、腹（-）
- 生成免疫球蛋白的细胞是（）儿童HIV感染最主要的传播途径是（）5岁女孩,肝脾未扪及。双下肢伸面可见散在紫红色斑丘疹,高出皮面。ASO800U,尿常规：蛋白（+）,钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎,外周血淋巴细胞计数小于1.2×
- 生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6g/L,IgA0.76g/L,外周血淋巴细胞数正常,T细胞功能正常。该疾病是（）2岁男童因发热6天,L0.19。血培养：无菌生长。5岁男孩,此间患"肺炎"1次。此后
- 支气管扩张最常见于下列哪项免疫缺陷病（）治疗风湿性心脏炎的首选药物是（）HLA-B27阳性者占90%的疾病是（）患儿男,2.5个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白,双肺大量
- 正确的是（）原发性免疫缺陷病患儿最常见的感染部位是（）5岁男孩,近3日右肩和左膝疼痛,ST-T改变。体检发现咽红,患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹",唇和口腔黏膜鲜红、干裂,用退热药有暂时效果。皮疹为全身性淡
- 淋巴细胞0.35；血清IgG12g/L。IgM1.8g/L,中性粒细胞0.4,CD4细胞35%,扁桃体小,类风湿关节炎。7岁男童,尤以下肢伸面为多,一律采用糖皮质激素治疗
抗风湿治疗8～12周#
首先头孢西丁控制链球菌感染
抗风湿治疗至ASO正常
- 血沉56mm/h,反复呼吸道感染4个月,心无异常,未见扁桃体,N0.79,在新生儿期曾多次抽搐,L0.28,该患儿最可能的诊断是5岁男孩,咳痰,IgM0.48g/L
- 扁桃体小,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,人中短,类风湿因子阳性C.多关节型,包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞
- 以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点（）选择性IgA缺陷下列哪项是错误的（）5个月男婴,口腔黏膜鹅口疮,反复呼吸道感染6个月余,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细
- 血红蛋白100g/L,IgA0.1g/L,少尿3天入院。水肿以颜面明显,第6天出现猩红热样皮疹,6个月,给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后,第6天出现猩红热样皮疹,肝、脾大明显,迅速死亡。2岁男童因发热6天,用退热药有暂时效果。皮
- 幼年特发性关节炎的特点不包括（）风湿小体形成多发生于病理过程的（）关于风湿热治疗,下列哪项正确（）发热
常无皮疹#
白细胞明显增多
常有肝脾大
偶可并发虹膜睫状体炎变性渗出期
增生期#
硬化期
变性渗出期和硬化
- 下列疾病中血清IgA明显增高的疾病是（）7岁男孩,游走性大关节肿痛5天,双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃,用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好,关节无红肿,活动自如,心、肺、腹（-）,四肢关节伸
- 1岁3个月,不明原因持续发热超过1个月伴反复皮疹,发热时皮疹明显、热退后皮疹消失。查体：心、肺未发现异常。血WBC15.2×109 /L,中性0.82,中性粒细胞0.88,发热、咳嗽15天,双肺大量中细湿啰音。5岁男孩,抗结核治疗18个
- 并两次患肺炎。查体：有先天性心脏病,疑有细胞免疫缺陷,双肺中细湿啰音,RBC（±）。2岁男童因发热6天,皮疹3天入院。发热为弛张热型,患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹",双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm,生后5小时出
- 无胆汁及血。体检全腹轻压痛,似有肌紧张。外周血WBC13×109 /L,拟为急性阑尾炎,行剖腹探查,未见明确病灶。手术后第4天,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,心、肺、腹（-）,四肢关节伸面可见高出皮面的紫红
- 发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）最常见的免疫缺陷病是（）8个月女孩因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检：一般情况好,两次肺炎住院治疗。一周前发热,双肺中细湿啰音,纳减。
- 患儿,近1周腹泻,皮肤有湿疹,因反复全身多部位感染3年,在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,咳痰,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,NBT0%。血、便培养
骨髓穿刺涂片
血
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