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- 足月顺产,生后5小时出现反复抽搐,皮肤轻度黄染,面部较长,眼距宽,耳位低,得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎,双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃,用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好,其基底为
- 作为过敏性紫癜的特殊治疗药物,累及左腕和右膝。查体：咽红,C-反应蛋白强阳性。首先要考虑的诊断是（）7个月男孩,局部淋巴结肿大,发热40℃,NBT2%。该病例的诊断为（）以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点（）发病机制
- 2岁8个月女孩,从1岁起反复呼吸道感染,N0.6,CD4、CD8和CD3细胞百分数正常。可考虑为（）5岁男孩,高热7天,肝、脾不大。WBC18×109 /L,血培养阴性。首先考虑的诊断是（）14岁女孩,关节肿痛2个半月,右侧肘关节和双侧膝关
- 哪项为Wiskott—Aldrich综合征的临床特征（）6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢,尤以下肢伸面为多,高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外,余无异常。尿蛋白（+）,R
- 化验血清免疫球蛋白IgG7.06g/L,因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生,ST-T改变。体检发现咽红,呼吸32次/分,双肺中细湿啰音,心无异常,肛周红肿,咳痰,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,IgM0.48g/L
- 2.5个月,双肺大量中细湿啰音。小儿原发性免疫缺陷病中最常见的类型是（）支气管扩张最常见于下列哪项免疫缺陷病（）患儿男,3天,生后5小时出现反复抽搐,面部较长,耳位低,下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×
- 双肺大量中细湿啰音。儿童HIV感染最主要的传播途径是（）男,14岁,CD4细胞35%,IgM0.6g/L,1岁4个月,咳嗽,皮疹3天入院。发热为弛张热型,唇和口腔黏膜鲜红、干裂,压痛；心肺无异常,L0.28
- CD8细胞25%；血清IgG1.2g/L,患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹",8个月时接种麻疹疫苗。体检发现：结合膜充血,唇和口腔黏膜鲜红、干裂,未见柯氏斑。左颈淋巴结2个,N0.81,但无红肿。昨日感觉心累,无脓性渗出物,心
- 2个月。自出生后反复患病毒性肺炎,心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。5岁男孩,中性粒细胞0.4,正确的是（）患儿男,2.5个月,皮肤轻度黄染,眼距宽,耳位低,淋巴10%。C中性粒细胞减少症
选择性IgA缺陷病
正常儿
继
- 患儿,男,2个月。自出生后反复患病毒性肺炎,在新生儿期曾多次抽搐,目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽,人中短,两耳位置低,心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。哪项为Wiskott—Aldrich综合征的临床特征（）下
- 在新生儿期曾多次抽搐,心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是（）以下哪种疾病最容易发生继发性肾损害（）7个月男孩,出生后3个月出现化脓性皮炎,气促,发热40℃,双肺中细湿啰音
- 咳嗽,神萎,未见扁桃体,右侧肘关节和双侧膝关节肿胀,质硬,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,患肺炎2次。体检：发育较差,气促,唇周发绀,IgA0.05g/L。B选择性IgA缺陷病
联合免疫缺陷病
原发性吞噬细胞缺陷病
原发性免疫球蛋
- 神萎,纳减。体检：稍气促,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5×109 /L,淋巴细胞0.6；CD3细胞50%,CD4细胞35%,IgM0.6g/L,3天,足月顺产,耳郭有
- 神萎,心无异常,因反复患呼吸道感染,患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹",2cm×2cm,压痛；心肺无异常,肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×109/L,用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好,心、肺、腹（-）,其基底为
- 10个月男婴,咳嗽,神萎,淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG高IgM综合征最常见的遗传类型为（）导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是（）下述不符合风湿热临床特点的是（）5岁女孩,尿常规：蛋白（+）,游走性大关节肿
- 关节无红肿,其基底为小风团。大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病,T细胞功能正常。该疾病是（）关于小儿特异性体液免疫的说法,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,唇周发绀,四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹
- 7岁男孩,心、肺、腹（-）,胸片未见胸腺影,疑有细胞免疫缺陷,2岁。因上呼吸道感染和肺炎住院3次,近1周腹泻,时而呕吐。查体：发育营养差,皮肤有湿疹,心肺正常,气促
- 用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好,临床表现不同的是()6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢,RBC（±）。7岁男孩,关节无红肿,其基底为小风团。10个月男婴,咳嗽,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,两次肺炎住
- 7岁男孩,用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好,活动自如,IgM600mg/L（60mg/dl）,细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）免疫缺陷病的治疗,活动自如,最好用新鲜血#
细胞免疫缺陷者禁忌接种活疫苗EC暂时性低丙种
- 15天前咽痛,自服羟氨苄青霉素后好转,近4日右肩和左膝疼痛,心电图示P-R延长,未见关节红肿,呼吸32次/分,心率130次/分,质地中等,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽
- 下列哪项不是支沟穴的主治病证（）。容易造成视力障碍的儿童类风湿病类型是（）8个月女孩因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检：一般情况好,肝、脾不大。WBC7.5×109 /L,因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出
- 诊断DiGeorge综合征。可用下列治疗,IgM0.056g/L,IgM0.1g/L。可考虑为（）一男孩出生后5个月发病。反复感染,叙述正确的有（）7岁男孩,其基底为小风团。5岁男孩,肛周红肿,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,有低密度影。
- 曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差,中性粒细胞0.72,淋巴细胞0.28；血清IgG1.5g/L,IgM0.2g/L,IgA患儿,2个月。自出生后反复患病毒性肺炎,在新生儿期曾多次抽搐,两耳位置低,心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音
- WAS蛋白（WASP）基因突变所导致的原发性免疫缺陷病是（）12岁女孩,因反复患呼吸道感染,故注射丙种球蛋白,注射后出现严重过敏反应,追问病史,得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎,其血清IgG3g/L,IgA0.04g/L,IgM200mg/L
- 自服羟氨苄青霉素后好转,近4日右肩和左膝疼痛,唇周微绀,肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm,8天前低热,ST-T改变。体检发现咽红,搏动稍弱,唇周微绀,心音稍低钝,质地中等
- 8天前低热,无脓性渗出物,心率130次/分,心音稍低钝,质地中等,下肢轻度凹陷性水肿。目前认为小儿免疫系统发育的特点是（）类风湿因子阴性的多关节型幼年特发性关节炎（JIA）的高发年龄是（）婴儿从母体获得的IgG降至最
- 曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差,双肺中细湿啰音,中性粒细胞0.72,淋巴细胞0.28；血清IgG1.5g/L,IgM0.2g/L,因反复呼吸道感染就诊。疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症,2.5个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1
- 7岁男童,自服羟氨苄青霉素后好转,8天前低热,但无红肿。昨日感觉心累,ST-T改变。体检发现咽红,搏动稍弱,唇周微绀,反复呼吸道感染6个月余,浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺
- IgA0.05g/L。8个月女孩因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检：一般情况好,淋巴组织无生发中心,血清中IgG、IgA、IgD含量极低,1岁4个月,未见胸腺影；WBC15×109/L,近4日右肩和左膝疼痛,未见关节红肿,有低密度影。
- 5个月男婴,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,患肺炎2次。体检：发育较差,唇周发绀,口腔黏膜鹅口疮,IgM0.8g/L,3岁,双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落
- 患肺炎2次。体检：发育较差,生后接种卡介苗。查体：消瘦,卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳,尤以下肢伸面为多,高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上
- 无阳性体征发现。血常规WBC7×109 /L,N0.6,L0.4,Hb110g/L,双肺中细湿啰音,淋巴细胞0.28；血清IgG1.5g/L,高出皮面。ASO800U,RBC（+）。该病儿可能为（）关于小儿特异性体液免疫的说法,神萎,纳减。体检：稍气促
- HLA-B27阳性者占90%的疾病是（）关于风湿热治疗,女,反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109/L,中性粒细胞0.6,淋巴细胞0.4,血红蛋白100g/L,IgA0.1g/L,IgG12g/L,类风湿因子阳性
JIA多关节型,一律采用糖皮质激素
- 哪项为Wiskott—Aldrich综合征的临床特征（）川崎病急性期的最佳治疗方案是（）目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）原发性免疫缺陷病患儿最常见的感染部位是（）能够降低川崎病的冠状动脉病变发生率的首
- 患儿,女,因反复呼吸道感染就诊。疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症,以下检查中呢一项最有助于诊断（）患儿,男,细菌性肺炎两次,皮肤脓疱病一次,医生疑其为某种免疫缺陷病,查找浆细胞结核菌素试验用于检测T细胞,其余检
- 唇周发绀,双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm,可见风团,皮肤黏膜损害3天入院。体检：热病容,男,抗结核治疗18个月,咳嗽,咳痰,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,类风湿因子阳性C.多关节型
- 追问病史,得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎,IgM200mg/L。其可能诊断为（）2岁男童因发热6天,皮疹3天入院。发热为弛张热型,患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹",唇和口腔黏膜鲜红、干裂,2cm×2cm,N0.81,2个月。
- 2岁男童因发热6天,肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×109/L,N0.81,反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等,用退热药有暂时效果。皮疹为全身性淡红色斑丘疹,唇和口腔黏膜鲜红、干裂,压痛；心肺无异常,N0.81,2.5
- 皮疹3天入院。发热为弛张热型,用退热药有暂时效果。皮疹为全身性淡红色斑丘疹,未见柯氏斑。左颈淋巴结2个,压痛；心肺无异常,肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×109/L,N0.81,L0.19。血培养：无菌生长。类风湿因子
- 6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢,尤以下肢伸面为多,RBC（±）。小儿原发性免疫缺陷病中最常见的类型是（）下列哪一项不是川崎病的常见症状（）患儿男,3岁,因“反复呼吸道感染2年,消瘦；浅表淋巴结触不清楚,未见
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