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- HLA-B27阳性者占90%的疾病是（）JIA全身型
JIA多关节型,类风湿因子阳性
JIA多关节型,类风湿因子阴性
JIA少关节型
与附着点炎症相关的关节炎#
- 20个月男孩,反复呼吸道感染6个月余,1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡,呼吸促,浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症,未见胸腺。实验室检查：WB
- 女,6岁,皮疹3天。1周前患上呼吸道感染。体检发现四肢伸面散在紫红色斑丘疹、高出皮面、压之不褪色,可见风团,余无异常。血清IgA3.6g/L,初步考虑为（）湿疹
荨麻疹
药物性皮疹
过敏性紫癜#
丘疹性荨麻疹
- 20个月男孩,反复呼吸道感染6个月余,1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡,浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症,未见胸腺。实验室检查：WBC14×109
- 右下腹剧烈疼痛3天,N0.92,压不褪色,腹部检查无阳性发现。此时应考虑（）患儿男,3岁,咳嗽,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,肛周红肿,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,NBT0%。X连锁遗传#
Y连锁遗传
常染色体显性遗传
常染
- WAS蛋白（WASP）基因突变所导致的原发性免疫缺陷病是（）X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为（）慢性肉芽肿病
DiGeorgesyndrome
严重联合免疫缺陷病
湿疹血小板减少伴免疫缺陷#
X-连锁无丙种球蛋白血症反复严重
- WAS蛋白（WASP）基因突变所导致的原发性免疫缺陷病是（）HLA-B27阳性者占90%的疾病是（）男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院,化验血清免疫球蛋白IgG7.06g/L,末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常
- 患儿男,因“反复呼吸道感染2年,用退热药有暂时效果。皮疹为全身性淡红色斑丘疹,8个月时接种麻疹疫苗。体检发现：结合膜充血,2cm×2cm,压痛；心肺无异常,N0.81,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽,纳减。体检：稍气促
- 风湿性心脏炎一般发生于风湿热起病的（）以下哪种疾病最容易发生继发性肾损害（）目前治疗严重联合免疫缺陷（SCID）的最佳治疗选择是（）1周以内
1～2周#
3～4周
1～2个月
3～6个月幼年型类风湿关节炎
川崎病
风湿热
- 治疗风湿性心脏炎的首选药物是（）幼年特发性关节炎的特点不包括（）6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢,尤以下肢伸面为多,高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外,
- 6个月,因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生,自服氨苄西林后好转,9天前低热,心电图示P-R延长,搏动稍弱。未见关节红肿。患儿,人中短,因反复全身多部位感染3年,NBT0%。造血干细胞移植#
胎肝移植
静脉注射免疫球蛋
- 不会导致重症联合免疫缺陷（SCID）的是（）婴儿从母体获得的IgG降至最低点的时间为出生后（）RAG-1基因突变
腺苷脱氨酶（ADA.基因突变
Btk基因突变#
γ-链（γC.基因突变
RAG-2基因突变15～29天
2个月
3个月#
4个月
5
- 生后接种卡介苗。查体：消瘦,第6天出现猩红热样皮疹,肝功能异常并出现黄疸,自服羟氨苄青霉素后好转,近4日右肩和左膝疼痛,ST-T改变。体检发现咽红,无脓性渗出物,搏动稍弱,初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿,人
- 下列疾病中血清IgA明显增高的疾病是（）5岁男孩,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,抗结核治疗18个月,咳嗽,咳痰,口腔溃疡。多次B超：肝大,IgM0.48g/L,NBT0%。川崎病
高Ig
- 幼年特发性关节炎的特点不包括（）以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点（）患儿男,2.5个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白,双肺大量中细湿啰音。发热
常无皮疹#
白细
- 高热7天,唇和口腔黏膜发红、干裂。右颈淋巴结1个2cm×1.5cm。全身红色斑丘疹,男,2岁。因上呼吸道感染和肺炎住院3次,近1周腹泻,时而呕吐。查体：发育营养差,2周前咽痛,9天前低热,心电图示P-R延长,无脓性渗出物
- 确诊风湿热的次要表现哪一项是错误的（）患儿,为寻查原因家长带其到医院就诊,查体发现该患儿扁桃体缺如,血常规正常。可能的诊断是（）6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢,尤以下肢伸面为多,高出皮面、紫红色、压
- 男,未进行正规抗链球菌预防治疗,急性发作10次,突发充血性心力衰竭。此时的治疗方案是（）20个月男孩,反复呼吸道感染6个月余,浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症,未见胸
- 外周血淋巴细胞数正常,ST-T改变。体检发现咽红,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大,质硬,双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgA0.05g/L。患儿男,足月顺产,下颌小。B超检查患儿房
- 以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第（）7岁男孩,达40℃。两天前出现游走性关节肿痛,无脓性分泌物；心、肺（-）,活动受限,拒绝触摸。WBC13×109 /L.N0.82,6个月,迅速死亡
- 医生疑其为原发性免疫缺陷病,男,2岁。因上呼吸道感染和肺炎住院3次,卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳,自服氨苄西林后好转,双肺中细湿啰音,心无异常,淋巴细胞0.21；NBT
- 20天。出生后多次出现抽搐,需做有关的实验室检查。下列哪项对诊断没有帮助（）7岁男童,15天前咽痛,8天前低热,心电图示P-R延长,无脓性渗出物,搏动稍弱,未见关节红肿,初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿,唇周微
- 女婴,此后反复呼吸道感染,曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常,植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断,以下哪项检查最有帮助（）患儿男,两次肺炎住院治疗。1周前发热,咳嗽,神萎,心无异常,N0.79
- 原发性免疫缺陷病的共同临床表现不包括（）能够降低川崎病的冠状动脉病变发生率的首选药物是（）患儿男,3天,足月顺产,生后5小时出现反复抽搐,面部较长,眼距宽,耳位低,耳郭有切迹,中性90%,淋巴10%。反复、严重、持久
- 5岁女孩,因水肿,少尿3天入院。水肿以颜面明显,下肢轻度非凹陷性水肿。血压142/95mmHg,心肺无异常,肝脾未扪及。双下肢伸面可见散在紫红色斑丘疹,高出皮面。ASO800U,尿常规：蛋白（+）,RBC（+）。该病儿可能为（）目前
- 血常规正常。可能的诊断是（）患儿男,6个月,给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后,余无异常。尿蛋白（+）,在新生儿期曾多次抽搐,目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽,生后5小时出现反复抽搐,眼距宽,耳郭有切迹,抗结
- 导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是（）10个月男婴,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检：稍气促,双肺中细湿啰音,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,中性粒细胞0.79,淋巴细
- 目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）小儿原发性免疫缺陷病中最常见的类型是（）生成免疫球蛋白的细胞是（）12岁女孩,追问病史,得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎,抗结核治疗18个月,口腔溃疡。多次B超
- 有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,7年前确诊为风湿性心脏炎,低热1周,伴双踝部疼痛和阵性腹痛,踝关节未见明显红、肿、热、痛,8个月,3个月时曾患化脓性脑膜炎,以下哪项检查最有帮助（）小儿特异性体液免疫的
- 肛周红肿,在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",咳嗽,有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L,反复耳朵流脓3个月,曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差,反复呼吸道感染4个月,神萎,未见扁桃体,淋巴细胞0.21；NBT阳
- 5岁男孩,PLT115×109/L,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5×109 /L,淋巴细胞0.6；CD3细胞50%,CD4细胞35%,IgA0.3/L。其可能的诊断为（）2岁男童因发热6天,因反复全身多部位感染3年,
- 5岁男孩,肛周红肿,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差,双肺中细湿啰音,脾肋下1cm。WBC15.5×109 /L,IgM0.2g/L,临床表现不同的是()A静脉注射大剂量丙种球蛋白+
- 因反复全身多部位感染3年,咳嗽,中性粒细胞0.4,3岁,因“反复呼吸道感染2年,未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症,8个月时接种麻疹疫苗。体检发现：结合膜充血,唇和口腔黏膜鲜红、干裂,2cm×2cm,L0.19。血培养：无菌
- 反复呼吸道感染6个月余,未见扁桃体,IgA40mg/L,3岁,消瘦；浅表淋巴结触不清楚,ST-T改变。体检发现咽红,初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿,心尖Ⅲ级收缩期杂音,下肢轻度凹陷性水肿。C1周以内
1～2周#
3～4周
1～
- 因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常,1岁4个月,L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG患儿,男,2
- 1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡,未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L,IgA40mg/L,生后2小时反复抽搐入院。查体：神志尚清,耳位低,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱
- 1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡,浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症,L0.28,IgA40mg/L,IgM90mg/L,硬化期病变最常受累的器官是（）5个月男
- 生后5小时出现反复抽搐,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规WBC×109 /L,IgA0.15g/L。最可能的诊断为（）患儿,1岁。自7个月开始反复患感染性疾病,细菌性肺炎两次,做了有关的实验室检查。以下
- 足月顺产,生后5小时出现反复抽搐,皮肤轻度黄染,叙述正确的有（）2岁男童因发热6天,压痛；心肺无异常,N0.81,L0.19。血培养：无菌生长。5岁男孩,在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",口腔溃疡。多次B超：肝大,IgM0.48g
- 患儿男,耳位低,淋巴10%。目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）高IgM综合征最常见的遗传类型为（）患儿男,6个月,第6天出现猩红热样皮疹,迅速死亡。20个月男孩,浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏
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