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- 患者男,15岁,因不明原因的肝功能异常入院。实验室检查：ALT180U/L,AST60U/L。肝B型超声：肝不大,实质内回声弥漫性不均匀,可见散在分布结节状高回声。PD最常见的症状进展方式是（）Wilson病患者的饮食中应避免下列食
- 患者,女,四肢不自主颤动1年,住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转,因肢体震颤而不能写字和劳动,遂又来诊。查体：神志清,表情欣快,肤色略黝黑,头颈也有伸屈的节律性颤动,病理征阴性。关于DA代谢的叙述
- 患者男,56岁。1年前右上肢略感酸困乏力,做精细动作时感右手稍笨,写字变慢,但字迹尚清楚。近6个月右手偶有不自主抖动,静止时明显；行走时右下肢沉重、拖步。左侧肢体无异常。无认知障碍。目前考虑诊断为帕金森病早期
- 38岁,因双手不自主震颤1年就诊。患者1年前在示范站姿手枪射击时发现右手不自主震颤,紧张时和注意力集中于双手时加重,因影响射击训练和书写而就诊。仔细询问病史,震颤可明显减轻。查体：脑神经正常,个别见于单眼
位于
- 患者男,做精细动作时感右手稍笨,写字变慢,但字迹尚清楚。近6个月右手偶有不自主抖动,静止时明显；行走时右下肢沉重、拖步。左侧肢体无异常。无认知障碍。目前考虑诊断为帕金森病早期。患者自觉症状对日常生活影响不
- 患者男,47岁,以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差,言语不连贯,双上肢不自主地扭动,耸肩扭颈,腱反射等叩,说明年龄老化是其致病因素
患者发病机制是由于黑质-纹状体通路中DA递质减少,其他递
- 军人,紧张时和注意力集中于双手时加重,患者在饮啤酒后,四肢肌力、肌张力正常,以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差,言语不连贯,智商低于正常。全身不自主活动,扮鬼脸,双上肢不自主地扭动,病
- 女,20岁,1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动,症状逐渐加重,因肢体震颤而不能写字和劳动,遂又来诊。查体：神志清,表情欣快,四肢大幅度地节律性异常运动,如扑翼样,可绕过变性的DA神经元
- 患者男,56岁。1年前右上肢略感酸困乏力,写字变慢,仍未接受药物治疗。亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多应是下列哪一种病情（）关于PD的治疗原则叙述不正确的是（）A, B, C发病年龄越早,临床症状越轻
发病年龄越晚,死亡越
- 15岁,因不明原因的肝功能异常入院。实验室检查：ALT180U/L,AST60U/L。肝B型超声：肝不大,实质内回声弥漫性不均匀,可见散在分布结节状高回声。在测尿铜含量时,对一些尿铜改变不明显的患者可采用（）与L-Dopa药代动力
- 挤眉弄眼,四肢肌力、肌张力正常,每次持续3天。妇科检查：外阴,正常大小,男,活动不灵便2年余就诊。患者2年前逐渐感到右下肢无力,半年后右上肢及左上、下肢亦感无力,活动不灵活,女,可抑制诱发PD的病毒感染
作为DA受体
- 47岁,言语不连贯,智商低于正常。全身不自主活动,挤眉弄眼,双上肢不自主地扭动,耸肩扭颈,四肢肌力、肌张力正常,腱反射等叩,为典型的静止性震颤
震颤节律为4～6Hz,紧张时加剧
震颤不受意识控制
- 男性,20岁,双手抖动3年。查体：面部表情少,双手震颤,步行运动迟缓,双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。运动障碍疾病的主要临床表现是（）中年女性出现两侧眼睑痉挛,持续可达数分钟,甚至影响走路,并伴有口-下颌肌张力障碍
- 军人,因影响射击训练和书写而就诊。仔细询问病史,四肢肌力、肌张力正常,扮鬼脸,耸肩扭颈,四肢肌力、肌张力正常,肌力减弱,但有复发者可发生于任何年龄,早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后屈,头部有支撑时减轻
- 患者,四肢不自主颤动1年,1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动,约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症,因肢体震颤而不能写字和劳动,遂又来诊。查体：神志清,表情欣快,肤色略黝黑,病理征阴性
- 20岁,双手抖动3年。查体：面部表情少,双手震颤,双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。左旋多巴常见的远期并发症有（）Wilson病的致病基因为（）迟发性运动障碍多见于长期使用哪种抗精神病药物后减量或停服（）关于症状波动
- 约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症,仍诊断为神经症。回家后症状很快复发,因肢体震颤而不能写字和劳动,腱反射两侧等叩,说明年龄老化是其致病因素
患者发病机制是由于黑质-纹状体通路中DA
- 关于扭转痉挛,叙述正确的有（）下列关于Huntington舞蹈病的描述哪一条不正确（）我国肝豆状核变性（WD）患者的ATP7B基因突变热点有（）患者,男,68岁,活动不灵便2年余就诊。患者2年前逐渐感到右下肢无力,半年后右上肢
- 68岁,而且姿势不稳。患者既往有高血压史10年,20岁,1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动,遂又来诊。查体：神志清,表情欣快,病理征阴性。患者,遂又来诊。查体：神志清,其异常运动在随意运动时加重。感觉正常,腱反射两
- 小舞蹈病的临床表现包括（）抗胆碱药物治疗对哪些症状效果较好（）关于复方多巴标准片的用药方法叙述错误的是（）原发性扭转性肌张力障碍的致病基因为（）舞蹈样症状#
肌力减退#
肌张力减低#
行为异常#
强迫观念#震
- 高度提示进行性核上性麻痹的症状和体征包括（）Huntington舞蹈病确诊要依靠（）帕金森病的震颤特点是（）Wilson病的致病基因为（）亨廷顿病的遗传方式为（）基底节具有复杂的纤维联系,不包括下列的（）下列不引起继
- 我国肝豆状核变性（WD）患者的ATP7B基因突变热点有（）下列哪种不是小舞蹈病诊断的主要根据（）PD患者震颤的特点是（）PD患者路易小体内不含有（）下列哪种是帕金森病的典型步态（）下列哪个基因的表达产物是路易小
- 患者,68岁,动作变缓慢,双基底节区多发腔隙性梗死。多巴胺（DA）的前体氨基酸是（）最近研究下列哪种抗PD药物具有神经保护作用（）下列哪项提示患者存在轻微肌强直（）关于PD患者姿势步态的描述不正确的是（）多系统
- 患者,68岁,因四肢动作缓慢,半年后右上肢及左上、下肢亦感无力,动作变缓慢,短时即缓解。颅脑MRI示皮质下动脉硬化性脑病,45岁,另一侧肢体的震颤更加明显
仰卧位时,患者头部下落缓慢#
双肘置于桌上,两臂及腕部肌肉尽量
- 常伴有认知损害的帕金森综合征包括（）与特性性震颤特点不相符的是（）与L-Dopa药代动力学改变无关的症状波动现象是（）角膜K-F环见于（）帕金森病出现临床症状时,纹状体多巴胺水平一般减少（）亨廷顿病患者哪项生化
- 原发性帕金森病的主要症状和体征有（）Wilson病最易侵犯的脑组织是（）关于L-Dopa的用药时机叙述不正确的是（）下列哪种是帕金森病的典型步态（）66岁,男性,行动迟缓,双手抖动6年,体检：瞬目动作减少,双上肢静止震颤
- 临床确诊肝豆状核变性（WD）的要点包括（）治疗PD最基本最有效的药物是（）下列不属于中枢抗胆碱能药物的是（）下列关于小舞蹈病的叙述不正确的是（）下列关于Wilson病实验室检查的叙述错误的是（）基底节神经环路中
- Wilson病的临床诊断标准包括（）抗胆碱药物的不良反应中少见（）在测尿铜含量时,对一些尿铜改变不明显的患者可采用（）左旋多巴对下列哪种疾病的治疗效果最快最好（）下列不属于PD的症状体征是（）帕金森病的主要生
- 可诱发帕金森综合征的药物有（）关于动脉硬化性帕金森综合征叙述错误的是（）关于铜在体内的代谢过程叙述错误的是（）提示小舞蹈病诊断的依据不包括（）氯丙嗪#
利血平#
氟桂嗪#
脑益嗪#
甲氧氯普胺#基底节多发性脑
- 其他递质均无改变
临床上DA递质减少的程度与患者症状的严重性无相关性
黑质DA能神经元减少50%以上,临床才会出现PD的运动症状#
一半以上的PD患者有遗传倾向,呈不完全外显率的常染色体显性遗传“开-关”现象#
剂峰运动障
- 下列哪些药物可促进排铜（）帕金森病出现临床症状时,纹状体多巴胺水平一般减少（）关于PD的治疗原则叙述不正确的是（）D-青霉胺#
三乙基四胺#
四巯钼酸胺
二巯基丁二酸钠#
硫酸锌10%以上
200%上
30%以上
50%以上
80%
- 亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多（）关于PD的药物治疗原则叙述正确的是（）Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,其最基本的遗传缺陷是（）下列哪项症状少见于亨廷顿病（）帕金森病的主要症状包括（）Wilson病可出
- Wilson病可以出现哪些神经系统症状（）下列不属于中枢抗胆碱能药物的是（）下列哪种疾病不宜单用A型肉毒素注射治疗（）下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的（）患者男,56岁。1年前右上肢略感酸困乏力,做精
- 与多巴胺的合成和代谢有关的是（）诊断Wilson病的重要依据之一是神经内外科学（）下列哪种药物较少引起继发性肌张力障碍（）下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的（）锥体外系症状主要有哪些（）色氨酸羟化酶
多巴
- 症状逐渐加重,约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症,住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转,其异常运动在随意运动时加重。感觉正常,腱反射两侧等叩,病理征阴性。患者男,56岁。
- 下列哪些组织最终都会受损（）抗胆碱药主要用于下列哪一类PD患者（）下列关于PD辅助检查的叙述错误的是（）关于特发性震颤正确的是（）肝豆状核变性的治疗应首选（）Wilson病的致病基因为（）下列哪种症状较少见于小
- Wilson病主要累及（）抗胆碱药物治疗对哪些症状效果较好（）Wilson病治疗的首选药物是（）关于PD患者姿势步态的描述不正确的是（）关于L-Dopa制剂的不良反应的叙述错误的是（）与L-Dopa药代动力学改变无关的症状波动
- Wilson病可出现哪些锥体外系症状（）有关小舞蹈病的舞蹈样动作叙述错误的是（）关于铜蓝蛋白（CP）的叙述不正确的是（）Wilson病的致病基因为（）诊断Wilson病的金标准之一为（）接近帕金森病病因治疗的药物是（）舞
- 下列哪些属于局限性肌张力障碍（）PD患者服用左旋多巴（L-Dopa）后在脑内经过下列哪种酶的作用转化为DA（）下列关于PD辅助检查的叙述错误的是（）帕金森病的震颤特点是（）治疗帕金森病不选取作的药物有（）亨廷顿病
- 试验性用药诊断时最佳选用（）提示PD诊断的症状和体征有（）关于复方多巴标准片的用药方法叙述错误的是（）关于小舞蹈病的治疗和预后叙述错误的是（）下列哪种药物较少引起继发性肌张力障碍（）原发性帕金森病的主要
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