正确答案: A

先天性甲状腺功能减低

题目：男婴，1岁。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：四肢稍凉、皮肤粗糙、毛发枯黄、稀疏。心率72次／分，腹部膨隆、脐疝。四肢粗短、唇厚、舌大。最可能诊断是（）

解析：这是一道应用题，主要考核对先天性甲低的鉴别诊断，主要错选在D黏多糖贮积病和C苯丙酮尿症。本题的关键在于掌握甲低的基本病理是因甲状腺素不足所致全身功能低下。纵观全题不难看出本病例具代谢低下的基本特征，便秘，少哭，肢凉和心率72次／分。1岁儿心率应在110次／分左右，72次／分示心动过缓是判断甲低时低代谢的重要体征。便秘与肠蠕动缓慢有关，也是低代谢表现。皮肤粗糙，头发枯黄而细与甲状腺素缺乏时上皮组织更新缓慢有关。错选苯丙酮尿症者可能是基于"头发枯黄"，其实苯丙酮尿症的头发黄是色素减退所致（是因黑色素的底物酪氨酸缺乏），而不会枯。同时，苯丙酮尿症也不具备题中的其他表现。而错选黏多糖贮积病则可能被腹隆、哜疝、四肢粗短和唇厚所误，这是甲低和黏多糖贮积病类似之处，但黏多糖贮积病不应具代谢低下的表现。可见应抓住主要发病机制分析作鉴别诊断则可防止因死记硬背使各疾病非特异性的交叉表现在题目中出现时引起的混淆而错选。

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[单选题]ABO血型不合的新生儿溶血症，换血治疗时最佳供血选择为（）

O型红细胞，AB型血浆的混合血

解析：这是一道理解记忆题，考核学生对ABO血型不合溶血病的发病机制的记忆理解和应用，错答率较高。ABO血型不合溶血病是新生儿早期重症黄疸的主要原因，发病机制是由于母亲体内产生抗胎儿红细胞的抗体，这些抗体(IgG)可通过胎盘进入胎儿血循环，与其红细胞上的相应抗原相结合，使红细胞在单核一吞噬系统内被破坏而发生溶血。大量溶血可造成严重贫血、心衰、高胆红素血缸症甚至胆红素脑病（核黄疸），危及新生儿生命。本病主要发生在母亲为O型而胎儿为A或B型时，而母亲A型胎儿B型或母亲B型胎儿A型者发生率甚低。一般的溶血性黄疸可通过光疗及药物等措施逐渐缓解至治愈，但大量溶血造成严重贫血，或血胆红素达胆红素脑病警告阈值(342μmol／L)时必须采用换血疗法以迅速降低血清胆红素水平。预防核黄疸发生，换出致溶血的抗体及同时纠正贫血。换血时选择的血液以不再引致溶血反应为最佳。供以换血的血，其血浆中应不含抗婴儿血型物质的抗体，且所供血红细胞不会被母体的抗体破坏，因此选用AB型血浆（不含抗A或抗B抗体）和O型红细胞（无A、B抗原）的混合血是最好的。错答者主要选错的答案依次为A、B、E，A选项中血型完全与新生儿一致是常规输血的要求，但在溶血病换血时不宜采用，因此时新生儿循环中仍有母亲转输的大量抗体，输入同型血会造成进一步溶血，加重黄疸，达不到治疗的目的。不宜用与母亲ABO血型相同的血换血因为其一是与新生儿红细胞抗原不符，二是血中可能会有抗新生儿红细胞的抗体，其结果也是加重溶血。答了E用AB型红细胞加O型血浆的混合血来换血的学生应该是理解记忆错误，把O型红细胞加AB型血浆倒过来背了，只要思考分析一下便知道AB型红细胞对非同型血的受者均是异体抗原，会引致严重的输血反应，绝不能用于任何不同型输血。C选项中O型血在没有条件配制混合血时可用作溶血病的换血血源，但最好能先测定该血源中抗A抗B抗体的效价，尽量使用抗体滴度水平低的O型血，所用的血液应与母亲血清无凝集反应。按题意，O型血不是换血治疗时的最佳供血选择，故D是最佳选择。

[单选题]引起疱疹性咽峡炎的病原体是（）

柯萨奇A组病毒

解析：疱疹性咽峡炎病原体为柯萨奇A组病毒。好发于夏秋季。起病急骤，临床表现为高热，咽痛，流涎，厌食，呕吐等。

[单选题]10岁女孩。尿少水肿3天。体检：眼睑部水肿，血压140/100mmHg，尿蛋白（+），尿红细胞（+++）。该患儿诊断是（）

急性肾小球肾炎

解析：急性肾小球肾炎临床上表现为水肿、少尿，水肿常为最早出现的症状，为下行性水肿，表现为晨起眼睑水肿渐蔓及全身，为非凹陷性水肿；血尿可为肉眼血尿，呈洗肉水样或茶褐色，持续1-2周转为镜下血尿；高血压常在起病1～2周内发生，学龄前儿童大于120/80mmHg（16.0/10.7kPa），学龄儿童大于130/90mmHg（17.3/12.0kPa）。

[单选题]7天男婴，出生时正常，不吃、不哭及体温不升1天，查体：反应差，皮肤轻度黄染并有花纹，呼吸急促。