[单选题]呈母系遗传方式的是（）

正确答案 ：E

线粒体脑肌病

[单选题]腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩，神经活检时周围神经改变主要表现为（）

正确答案 ：D

脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”

[单选题]腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力，肌萎缩逐渐向上发展，其鉴别需依据下列哪项检查（）

正确答案 ：E

肌电图与神经传导速度

解析：远端型肌营养不良症也表现为四肢远端肌无力、肌萎缩，渐向上发展。但该病成年起病，肌电图示肌源性损害，运动传导速度异常。

[单选题]某16岁患者有8个牛奶咖啡斑，在青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm，在临床上应考虑为（）

正确答案 ：B

Ⅰ型神经纤维瘤病

解析：神经纤维瘤病Ⅰ型主要特征为皮肤牛奶咖啡色斑和周围神经多发性神经纤维瘤病。神经纤维瘤病Ⅱ型又称中枢性神经纤维瘤病或双侧听神经鞘瘤。

[单选题]Friedreich型共济失调的病理改变部位主要在（）

正确答案 ：B

脊髓的侧索和后索

[单选题]神经纤维瘤的皮疹表现是（）

正确答案 ：A

躯干、肢体多发性斑片状牛奶咖啡斑

[单选题]Friedreich型共济失调临床表现的首发症状是（）

正确答案 ：C

进行性的步态共济失调

[单选题]关于腓骨肌萎缩症下列哪一项错误（）

正确答案 ：C

无感觉障碍

[单选题]4岁儿童，患有癫痫，出生时右侧前额及眼部可见红葡萄酒色扁平血管痣，头颅光平片检查发现颅内与脑回外形一致的双轨状钙化灶，提示诊断为（）

正确答案 ：C

脑面血管瘤病

[单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

正确答案 ：

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