正确答案: C

阵发性睡眠性血红蛋白尿

题目：女性，25岁，1个月来腰酸伴酱油色尿。体检：贫血面容，肝脾不肿大，RBC2．5×10／L，HGB65g／L，WBC4×10／L，PLT120×10／L，网织红细胞计数0．12，Ham试验阳性，Rous试验阳性。其诊断是（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]下列疾病抗人球蛋白试验阳性的是（）

自身免疫性溶血性贫血

解析：直接法抗人球蛋白试验（Coombs试验）是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标；而红细胞G6PD缺乏症时高铁血红蛋白还原试验阳性；阵发性睡眠性血红蛋白尿时酸溶血试验特异性较高；遗传性球形细胞增多症的实验室特征是外周血球形红细胞增多。

[单选题]关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制叙述正确的是（）

CD55和CD59因子与发病关系最密切

解析：关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制是GPI锚连膜蛋白获得性缺陷（B错误），红细胞对补体激活敏感度升高（A错误），CD55是衰变加速因子，在激活C3、C5转换酶水平起抑制作用，CD59因子是反应性溶血的膜抑制物，可阻止C9转变为膜攻击复合物。夜间发病是因为补体适宜pH为6．8～7．0（C错误），夜间酸性代谢产物增加，pH降低所致（E错误）。

[单选题]治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿不正确的措施是（）

维A酸诱导

[单选题]男性，20岁，输液治疗期间突感腰背疼痛，寒战高热，呼吸困难，血压90／60mmHg，尿量100ml／d，血红蛋白80g／L，COCP17mmol／L，BUN14mmol／L，其诊断为（）

急性溶血性贫血伴肾功能不全

[单选题]女性，32岁，因急性失血需要输血，当输入红细胞悬液约200ml时，突然畏寒，发热，呕吐一次，尿呈酱油样，血压75／45mmHg

[单选题]男性，35岁，半年来逐渐贫血，伴牙龈出血，乏力、腰腹疼痛，巩膜轻度黄染，肝脾不肿大，检验：HGB82g／L，WBC3．0×109／L，PLT63×109／L，网织红细胞5％，尿常规：隐血阳性。CoombS试验阴性。骨髓增生活跃，红系增生明显

[单选题]男性，18岁，贫血，黄疸1年，母亲有贫血史。脾肋下3cm，HGB90g／L，白细胞、血小板正常，网织红细胞5％，红细胞脆性试验0．7％，血片中见球形细胞，Coombs试验阴性

[单选题]男性，3岁，因"感冒"后发热5天，突发寒战、高热、黄疸、腰背痛，体检巩膜黄染，HGB68g／L，WBC11×10／L，PLT正常，网织红细胞0．25，尿常规隐血（+++），蛋白（++），红细胞（+），血间接胆红素升高，肝功正常。血片见幼红细胞增多，有红细胞碎片。测定体内抗体IgG水平升高，Ham试验（-）