正确答案: C

40%以上

题目：重度营养不良是体重低于同性别、同身高(长)正常小儿体重均值（）

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[单选题]苯丙酮尿症的饮食疗法，错误的是（）

最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食

解析：应在出生后3个月内开始饮食控制，鼓励母乳喂养或给予低苯丙氨酸蛋白饮食，原则上使摄入苯丙氨酸的量能保证生长发育，因为母乳中的苯丙氨酸的含量比牛奶含量低，这样可减少苯丙氨酸内代谢的最低需要量，使血浆中的苯丙氨酸浓度维持2～10mg/dl，避免脑损害。随着年龄的增长，可选用淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物为主，如大米、小米、白菜、土豆、菠菜等。既限制了苯丙氨酸的摄入，又能保证患儿的营养需要。饮食控制期间，定期随访，监测血中苯丙氨酸浓度至8～10岁或青春期后。青春期后可放松对患儿饮食控制。凡出生后，能及早给予饮食控制的患儿，智力和生长发育可接近正常儿童。

[单选题]治疗惊厥的首选药物是（）

地西泮

[单选题]患儿，女，10岁。以急性白血病入院治疗2个月。今患儿皮肤出血点、瘀斑增多，静脉注射部位出血不止。实验室检查：血小板30×10/L，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原1．0g/L，FDP增多，3P试验阳性。

[单选题]通常有通贯手的是（）

21-三体综合征

解析：糖原累积症患儿身体比例和智力均正常。第1小题选C。苯丙酮尿症患儿确诊后应尽早开始进行治疗，3个月内开始可避免智力的损害，超过1岁治疗者智力低下不可避免。第2小题选D。 21-三体综合征患儿表现为眼距宽，眼裂小，外眼角上斜，鼻根低平，通贯手，身材矮小，头围小于正常，智力低下等。第3小题选E。