[单选题]神经系统遗传性疾病是指生殖细胞或受精卵里的遗传物质在数量、结构或功能上发生改变，是发育的个体出现神经系统缺陷，此种疾病的发病年龄在（）

正确答案 ：E

可在任何年龄发病

[单选题]腓骨肌萎缩症又称为遗传性运动感觉性神经病，根据神经传导速度将其分为Ⅰ型的和Ⅱ型，Ⅰ型的传导速度（）

正确答案 ：B

<38m/s

[单选题]线粒体肌病的最主要的临床特征是（）

正确答案 ：C

骨骼肌极度不能耐受疲劳

[单选题]线粒体肌病及脑肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验约80%患者阳性，一般诊断标准为（）

正确答案 ：E

在运动后10min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

[单选题]脑面血管瘤病的皮肤改变为红葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神经第一支范围分布，其出现的时间为（）

正确答案 ：E

出生后即有

[单选题]Friedreich型共济失调的病理改变部位主要在（）

正确答案 ：B

脊髓的侧索和后索

[单选题]腓骨肌萎缩症的感觉障碍特点是（）

正确答案 ：E

手套、袜套样改变

[单选题]脑面血管瘤的面部扁平血管痣，其出现的时间为（）

正确答案 ：D

出生后即有

[多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括（）

正确答案 ：ABCDE

婴儿期出现的进行性共济失调

球结膜处的毛细血管扩张

患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈

有伴发肿瘤的倾向

可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

[多选题]腓骨肌萎缩症的临床表现包括（）

正确答案 ：ABCE

隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性

常见于儿童期或青少年期发病

多伴有弓形足、马蹄内翻畸形

双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"

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