正确答案: ABCDEH

主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。 低苯丙氨酸饮食 苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg·d) 维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜。 饮食控制至少需持续到青春期以后 L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU

题目:男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹,不能抬头,反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现小儿智力明显落后,毛发棕黄,皮肤白嫩,尿为霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。

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