[单选题]Friedreich型共济失调发病年龄常在（）

正确答案 ：B

8～15岁

[单选题]Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段，首发症状为双下肢共济失调，其遗传的方式为（）

正确答案 ：C

常染色体隐性遗传

[单选题]腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病，对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩，查体可见（）

正确答案 ：E

小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩

解析：腓骨肌萎缩症检查可见小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉无力和萎缩，形似鹤腿或倒立的“香槟酒瓶”状，足屈曲力弱或消失。

[多选题]脑面血管瘤病的表现包括（）

正确答案 ：ABCD

常见有癫痫发作

面部沿三叉神经分支分布的部位呈红葡萄酒色或紫红色扁平血管痣

部分患者有偏瘫、智能减退

眼部症状可以有青光眼、偏盲、视网膜血管瘤等

[单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

正确答案 ：

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