正确答案: B

Cooley贫血

题目：发病与G6PD缺乏无关的疾病是（）

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[单选题]患者，男性，49岁，高热、咳嗽1周，查白细胞40×109／L，与慢粒白血病不符的是（）

NAP活性增高

[单选题]男性。25岁，发热，牙龈出血，皮肤瘀点、瘀斑5天，胸骨压痛明显，肝脾不大。HGB70g／L，WBC50×109／L，PLT20×109／L，骨髓增生极度活跃，原始细胞0．9，POX（-），PAS阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶血菌酶正常，诊断为（）

急性淋巴细胞白血病

[单选题]用于检查血管或血小板异常的试验是（）

毛细血管脆性试验，BT

解析：选项组合中只有BT、毛细血管脆性试验属一期止血筛选试验，涉及血小板和血管性异常。其他组合涉及凝血异常（C、D、E）或出凝血均异常（B）。

[单选题]大面积烧伤患者治疗过程中出现伤口广泛渗血，发绀，血压80／60mmHg。血常规：WBC12．6×109／L，PLT50×109／L，PTT、AFTT延长，FDP升高，3P试验+。应采取的治疗措施是（）

以上都是

[单选题]男，49岁，半年来乏力、面色苍白，既往体健。化验Hb70g/L，WBC3.2×109/L，分类N65%，132%，M3%，Plt45×109/L，骨髓增生明显活跃，原始细胞15%，可见Auer小体，全片见巨核细胞48个，易见小巨核细胞，骨髓细胞外铁（++），骨髓细胞内可见环状铁粒幼细胞10%。临床考虑MDS，根据FAB分型最可能的类型是（）

RAEB-t型

解析：MDS的FAB分型如下表，RAEB-t型标准为：外周血原始细胞比例>5%；骨髓原始细胞比例>20%～30%；原始细胞出现Auer小体。三项中满足一项即归入RAEB-t。

[单选题]红细胞分化、成熟障碍所造成的贫血不包括（）

遗传性球形细胞增多症

解析：再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭，巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血是生成红细胞的原料缺乏，地中海贫血是珠蛋白数量异常，四者均能引起红细胞分化、成熟障碍。遗传性球形细胞增多症是红细胞膜异常导致的形状改变，不影响红细胞的生成、成熟以及功能，只是极易在通过脾脏时被破坏。