[单选题]Alzheirrler病晚期临床表现正确的是（）。

正确答案 ：B

精神症状突出

[单选题]进行性脊肌萎缩的首发症状最常见为（）。

正确答案 ：A

一手或双手小肌肉萎缩、无力

[单选题]以下不属于神经系统变性病的是（）。

正确答案 ：E

肝豆状核变性

[单选题]下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的（）。

正确答案 ：C

铁代谢障碍

[单选题]目前安全性最高的镇静催眠药物是（）。

正确答案 ：E

非苯二氮?类

[单选题]男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态

正确答案 ：

[单选题]男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

正确答案 ：

[多选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。

正确答案 ：

[单选题]属于炎性脱髓鞘性疾病的是（）。

正确答案 ：B

吉兰-巴雷综合征

[单选题]女性，45岁。四肢远端不自主屈伸2年，紧张时加重，容易跌倒，病后记忆力渐进下降（）。

正确答案 ：B

尾状核头部及大脑皮质萎缩

解析：1.本病符合帕金森病的临床表现，其病变部位影响黑质一纹状体通路，一般病理改变可见黑质细胞减少，细胞质内有路易（Lewy）小体。2.患者为中年女性，发病2年，不自主动作明显，伴智能减退，临床诊断为慢性进行性舞蹈病可能性大，其病理改变表现为整个脑部萎缩，以基底节、大脑皮质萎缩较为明显，尾状核头部明显萎缩为特征性的表现。

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