[单选题]下列符合神经系统变性疾病特点的是（）。

正确答案 ：A

具有遗传因素和环境因素的双重机制

解析：该题是基础理论记忆题，重点在于考查考生对于神经变性疾病的临床特点的把握。通过对本单元总论的学习，我们知道神经系统变性疾病与遗传性和环境因素两者都有关，往往选择性损害一定解剖部位的一个或几个系统的神经元，病灶常呈对称性，实验室检查一般变化较少，也没有特异性。其病理改变包括神经元的萎缩或消失，和胶质细胞的增生和肥大，而没有炎性细胞的浸润。因此答案应该是A。

[单选题]患者，43岁，男性，进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。查体发现四肢肌张力齿轮样增高，静止性震颤，双侧腱反射亢进，双侧病理征阳性。头颅MRI发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神经疾病是（）。

正确答案 ：B

神经系统变性疾病

[单选题]患者，男性，68岁，进行性记忆力下降2年，主要为近记忆障碍，伴有命名障碍，失语，计算力下降及精神异常，无意识障碍，无卒中病史。头颅MRI检查显示：脑皮质萎缩及侧脑室扩张，最可能的诊断是（）。

正确答案 ：D

Alzheimer病

[单选题]MSA和帕金森病、Lewy体痴呆一起被归为（）。

正确答案 ：A

突触核蛋白病

[单选题]男性，17岁，行动迟缓2年。体检：面部表情少，四肢肌张力呈铅管样增高，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是（）。

正确答案 ：E

肝豆状核变性

[单选题]60岁，男性患者，表情呆板，运动减少，右手不自主搓药丸震颤状。其临床表现还应包括以下哪项（）。

正确答案 ：D

肌张力呈齿轮样增强

[单选题]接近帕金森病病因治疗的药物是（）。

正确答案 ：C

左旋多巴

[单选题]女性，52岁。2年前因高热7～8天曾在某院静脉滴注液体后，出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时明显。近3个月左肢体亦出现震颤，情绪紧张加剧，入睡后消失，同时感四肢僵硬，步距小。体检：表情呆板，口角流涎，全身震颤，肌张力呈铅管样强直，头前倾，动作迟缓。颅脑MRI未见异常。

正确答案 ：

[单选题]运动神经元疾病的发病机制中除外（）。

正确答案 ：A

年龄老化机制

[单选题]肌萎缩侧索硬化的病理改变是（）。

正确答案 ：D

运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变

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