• [多选题]可提示:Wilson病的是
  • 正确答案 :ABE
  • 血清铜蓝蛋白水平降低

    肝组织铜含量升高

    Kayser-Fleischer环阳性

  • 解析:Wilson病又称肝豆状核变性,此为一种常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。98%的患者可见K-F角膜环(Kayser-Fleischercorneal ring) , K-F环位于角膜与巩膜交界处,在角膜内表面呈绿褐色或金褐色,宽约1.3mm。绝大多数见于双眼,个别见于单眼,E正确。2.血清铜蓝蛋白测定:WD患者血清CP<0.2g/L(正常值0.26~0.36g/L),甚至为零。A正确3. 血清铜测定:正常人为14.7~20.5mmol/L,90%的WD患者血清铜降低。4. 尿铜测定:多数WD患者24小时尿铜量显著增加,服排铜药后尿铜进一步增高。D错误。5.肝病患者肝铜含量虽可增高。B正确。6铜离子在近端肾小管及肾小球沉积,造成肾小管重吸收障碍,出现肾性糖尿、多种氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸尿、高钙尿及蛋白尿等。C尿酸不高。错误。

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