正确答案: D

6-磷酸葡萄糖脱氢酶分子缺陷

题目：蚕豆病（）。

解析：有一些疾病的发生是由于酶的质和量的异常引起的，如酪氨酸酶缺乏的患者，不能将酪氨酸转变成黑色素，使皮肤、毛发中缺乏黑色素而呈白色，称白化病；6-磷酸葡萄糖脱氢酶分子缺陷引起的蚕豆病；还有苯丙氨酸羟化酶缺乏时引起的苯丙酮酸尿症等，这些都是遗传性疾病。有些疾病的发生是由于酶活性受到抑制引起的，这多见于中毒性疾病。如有机磷和重金属离子分别是胆碱酯酶和巯基酶的不可逆性抑制剂。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]对结合酶中金属离子的描述错误的是（）

与酶蛋白结合疏松的金属离子，即使不存在酶也能发挥最大活性

解析：结合酶中金属离子与酶蛋白结合牢固的称金属酶，有些酶本身不结合金属离子，但是必须加入金属离子才有活性，称金属活化酶。所有的金属离子有的稳定酶构象，有的参与组成酶的活性中心，在反应中传递电子，有的在酶与底物之间起桥梁作用。

[单选题]下列直接参与底物水平磷酸化的酶是（）

琥珀酰CoA合成酶

解析：琥珀酰CoA合成酶又称琥珀酸硫激酶，催化琥珀酸与琥珀酰CoA的互变。其中由琥珀酰CoA生成琥珀酸的反应有GDP磷酸化生成GTP，其能量来自琥珀酰CoA的高能硫酯键的断裂。

[单选题]合成胆固醇的限速酶是（）

HMG-CoA还原酶

[单选题]对结合酶中金属离子的描述不正确的是（）。

与酶蛋白结合疏松的金属离子，即使不存在酶也能发挥最大活性

解析：结合酶中金属离子与酶蛋白结合牢固的称金属酶，有些酶本身不结合金属离子，但是必须加入金属离子才有活性，称金属活化酶。所有的金属离子有的稳定酶构象，有的参与组成酶的活性中心，在反应中传递电子，有的在酶与底物之间起桥梁作用。

[单选题]γ-氨基丁酸来自（）。

谷氨酸

解析：氨基酸脱羧可以生成胺类。某些氨基酸脱羧产生多胺，如鸟氨酸脱羧成腐胺，再转变成精脒和精胺。谷氨酸脱羧生成γ-氨基丁酸。半胱氨酸可以先氧化成磺基丙氨酸，再脱羧生成牛磺酸，是结合胆汁酸的组成成分。