正确答案: E

系统性红斑狼疮

题目：原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关（）

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[单选题]患儿女，1岁3个月，不明原因持续发热超过1个月伴反复皮疹，近期发现双手指间关节红肿。患儿烧退后精神进食状况良好。入院后观察患儿充血性皮疹，发热时皮疹明显、热退后皮疹消失。查体：心、肺未发现异常。血WBC15.2×109/L，中性0.82，血沉56mm/h，血培养（-）。首先考虑诊断（）

幼年型特发性关节炎

[单选题]患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

[单选题]5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。

[单选题]过敏性紫癜伴剧烈阵发性腹痛、便血，难以忍受者（）

A.糖皮质激素B.外科处理C.双嘧达莫D.阿司匹林E.激素+环磷酰胺/或硫唑嘌呤

[单选题]过敏性紫癜单纯皮肤型（）

[单选题]过敏性紫癜肾损害严重时（）

[单选题]大约有多少川崎病患者对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好（）

1%～2%