正确答案: ABCDEFG
题目:患者男,31岁。4个月前无诱因出现左手示指、中指麻木起病,并伴有针刺样疼痛,逐渐出现左手掌面感觉麻木,进行性加重,出现左侧手背的感觉麻木。3个月前患者出现右上肢抬举费力以及右上臂外侧皮肤感觉麻木,随后出现双侧足跟部麻木,双足背及足底疼痛。2.5个月前出现右手4、5指末端麻木。既往体健,无糖尿病病史,无结缔组织病病史。无饮酒,无毒物及重金属接触史,无服药史。发病前无肢体受压史。查体:BP 125/75mmHg;意识清楚,语言流利,高级皮质功能正常,视力粗测正常,双侧眼球各方向运动灵活,无眼震,双侧瞳孔等大正圆,直接、间接对光反射灵敏,额面纹对称,口角无偏斜,双耳听力正常,双侧软腭上抬有力,腭垂不偏,伸舌居中,无舌肌萎缩,转颈、耸肩有力;左上肢近端肌力正常,远端肌力5级,右上肢平举肌力5级,远端肌力正常,右侧三角肌区可见肌肉萎缩,双下肢近端肌力正常,左足背屈肌力5级,跖屈肌力正常,右足背屈跖屈肌力正常,左侧腹直肌无力;双侧肢体腱反射对称减弱,双侧病理反射未引出,左上肢腕关节以下呈短手套样针刺觉减退,右侧三角肌区针刺觉减退,右手掌面尺侧针刺觉减退,左下肢小腿外侧针刺觉减退,双侧足背及足底痛觉过敏。免疫全套、ASO、类风湿因子均正常。血免疫固定电泳:未见异常M蛋白。脑脊液常规、生化、24h鞘内IgG合成率均正常。脑脊液抗Hu、Yo、Ri抗体、抗GM1、GQlb、GDlb抗体均为阴性。甲状腺功能:正常。毒物筛查:正常。糖耐量试验:各时间段血糖正常范围。莱姆病IgG抗体(-)。电生理检查:神经源性损害;双侧尺神经小节段传导检测:双上肢前臂上端潜伏期轻度延长;双侧正中神经传导测定:肘部传导速度轻度减慢(大节段)。
解析:2.该患者青年男性,隐匿起病,慢性病程,进行性加重,临床症状、体征提示多发单神经损害(左侧尺神经、桡神经、正中神经、右侧腋神经、右侧尺神经、双侧腓神经和胫神经),病变呈斑片样、非对称性分布,故诊断考虑慢性多发性单神经病(感觉、运动均受累)。患者既往无糖尿病病史,无药物服用史,无家族遗传病史,无毒物及重金属接触史,无结缔组织病史,发病前无肢体受压史;查体及辅助检查未见感音神经性聋、高弓足、视网膜色素变性、皮疹及其他器官受累的表现;免疫全套均正常,糖耐量正常;脑脊液未见蛋白-细胞分离;电生理检查结果;因此诊断考虑为Lewis-Sumner综合征。目前认为该病为CIDP变异型。 3.Lewis-Sumner综合征的临床特点为不对称的四肢肌肉无力及感觉障碍,远端重于近端,上肢重于下肢,局部或多个部位腱反射减低或消失,电生理检查常存在运动或感觉神经节段性传导阻滞,病理上为周围神经不对称性、多灶性脱髓鞘改变,血、脑脊液抗GM1抗体多为阴性,对激素、丙种球蛋白、血浆置换反应均好。
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