正确答案: B

皮肤白皙

题目：苯丙酮尿症最突出的临床特点是（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主（）

糖原累积症Ⅴ型

[单选题]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是（）

苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏

[单选题]患儿，3岁，不会坐、站、走，不会说话，尿有鼠尿味。查体：头发浅黄，皮肤白皙。该患儿首先应做哪项检查（）

[单选题]儿童诊断苯丙酮尿症的最常用筛选方法是（）

尿三氯化铁试验

[单选题]治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）

每日按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入