正确答案: D

Jak-3缺陷

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链（γc）基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与XL-SCID相同。

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[单选题]最常见的免疫缺陷病是（）

继发性免疫缺陷病

[单选题]8个月女孩因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检：一般情况好，心、肺无异常，肝、脾不大。WBC7.5×109 /L，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35；血清IgG12g/L。IgM1.8g/L，IgA

选择性IgA缺陷病

[单选题]10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG

[单选题]10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG