正确答案: D
题目:患者男,31岁,工人。间断发热,右颌下淋巴结肿大5月余。患者5个月前无明显诱因出现咳嗽伴发热,体温最高39.1℃,持续4天,伴右颌下淋巴结肿大,2cm×2cm大小,无压痛,固定,质韧,表面皮肤无改变。就诊于当地医院考虑"肺炎",行抗炎治疗后发热缓解,右颌下淋巴结略缩小。1个月前再次出现发热伴右颌下淋巴结肿大,伴鼻区皮肤肿胀,鼻塞,行鼻咽喉镜:双侧鼻腔鼻中隔黏膜糜烂明显,余无异常。活检病理:NK/T细胞淋巴瘤。免疫组化:LCA(3+),CD3(1+),CD2(3+),CD56(+),CD20(-),CD79a(-),-CD7(-),CD8(-),TIA(+),GrB(2+),EBER(3+),HMB45(-),AE1/AE3(-),KI-67(+60%),CD45RO(1+),Performn(1+),EBER(+)。鼻咽及颈部MRI:鼻中隔偏曲,鼻中隔左侧、双侧鼻甲、右侧筛窦软组织增厚,在T1WI上呈等信号,在T2WI/FS上呈高信号,增强扫描不均匀强化。双侧咽后组、右侧腮腺、双侧颈上深、下颌区可见多发肿大淋巴结,大者约3.0cm×1.8cm。上颌窦、筛窦可见炎症。胸腹盆CT:无异常。患者现鼻塞,右侧为甚,偶咳嗽,精神饮食可,睡眠可,大小便无异常,自发病以来体重无明显下降,有盗汗,可湿透睡衣。 既往体健,否认高血压、心脏病、脑血管病、肝炎及其他传染病史。否认吸烟、饮酒史。 体格检查:体温36.9℃,脉搏78次/分,血压125/70mmHg。查体合作。右颌下可触及肿大淋巴结,3cm×2cm大小,无压痛,固定,质韧,心肺腹检查未见异常。 辅助检查:血、尿、便常规均正常。血生化:LDH 475U/L。骨髓穿刺涂片:未见骨髓受侵。乙肝五项:均阴性。
解析:4.①对于早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,现有研究表明:近期疗效方面,放疗优于化疗,以放疗为首程治疗或短程化疗后放疗的CR率达到52%~100%,显著高于以化疗为主要治疗手段的疗效。中国医学科学院肿瘤医院的资料显示化疗的CR率为20%,放疗为83%。②早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以远处结外器官受侵为治疗失败主要原因,占所有失败患者的60%~78%,其中多数患者因为淋巴结和其他结外病变导致进展,这些患者多在治疗中进展或1~2年内复发,其2年总生存率仅1.4%~20%。医院报道的接受治疗的102例患者中,12例在治疗中进展,21例治疗后2~72个月进展,占所有接受治疗患者的32.4%(33/102)。最常见的受侵部位是皮肤,其次是骨髓、肺,肝。另一项来自香港的79例早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的回顾性分析表明,46例治疗失败的患者中,远处播散也是治疗失败的主要原因,高达75.6%。其他几项来自国内和台湾的结果也类似。以上研究表明早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤虽然近期疗效较好,但是多数患者治疗失败是由于远处播散,充分说明这类患者治疗中全身控制不足,治疗模式中有必要加强化疗这种全身治疗的作用,进一步提高这类患者的远期生存率。③造血干细胞移植在NK/T细胞淋巴瘤中疗效尚不明确,不作为常规治疗。
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