正确答案:

题目：患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]患儿女，10岁。1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解。

[单选题]表现为一过性手套、袜套样感觉障碍的是（）

A.吉兰-巴雷综合征B.急性脊髓炎C.小儿急性偏瘫D.周期性麻痹E.多发性硬化

[单选题]婴儿痉挛症首选的抗癫痫病药物是（）

ACTH或泼尼松

[单选题]正常小儿前囟闭合的时间是（）

1～1.5岁

[单选题]氟哌啶醇用于治疗多发性抽动最常见的严重副作用是（）

呕吐、腹痛等消化道症状

[单选题]14岁患儿，语言少而含糊，表情幼稚，动作笨拙，有简单的生活和卫生习惯，但需要人照顾，IQ为30，请判断患儿智力低下的程度（）

重度