正确答案: CGH
题目: 患者男性,65岁,因"间断活动时胸闷、喘憋4年余,再发加重1个月"就诊。患者4年余前于活动时出现胸闷、喘憋,伴咳嗽,休息5分钟症状可缓解,活动耐量明显下降,平地步行100米即感喘憋。2年前上呼吸道感染后活动耐量下降,伴间断夜间呼吸困难,双下肢对称可凹性水肿,端坐位十余分钟缓解,超声心动提示:左房扩大,前后径5.0cm,左室室间隔厚2.1cm、后壁厚1.4cm、前壁厚0.8cm,左室流出道较窄(1.3cm),LVEF79%,可见二尖瓣SAM征及主动脉瓣提前关闭现象,左室流出道最大压差42mmHg(受声束角度限制,流速及压差低估)。冠脉造影及左室测压:冠状动脉未见明显异常,左室腔心尖部收缩压258mmHg,舒张压约50mmHg,左室流出道收缩压114mmHg,流出道与主动脉之间无明显压力阶差。给予维拉帕米90mg一天3次后,患者症状无明显改善,之后改为倍他乐克缓释片95mg一天1次,喘憋症状明显减轻,活动耐量增加,可平地步行100米。1个月余前劳累、情绪激动后,胸闷、喘憋症状再次加重,平地步行20米即喘憋、心慌、大汗,夜间无法平卧,门诊予强化利尿后症状减轻,现已可平卧入睡。既往发现血压升高5年,最高达160/110mmHg,近期服奥美沙坦20mg一天1次、倍他乐克缓释片118.75mg一天1次,血压控制于(120~130)/(80~90)mmHg;发现同型半胱氨酸升高2年余,规律服用叶酸0.8mg一天1次。否认家族类似疾病病史。查体:P82次/分,BP120/85mmHg,平卧自主体位,颈静脉充盈,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心界向左下扩大,心尖部可闻及全收缩期5/6级杂音,向右侧颈部传导,肝肋下约2cm,剑下1cm,肝颈回流征阳性,双下肢对称中度可凹性水肿。
解析:肥厚型心肌病患者如存在流出道梗阻症状及流出道压力阶差,应使用β受体阻断剂或钙拮抗剂以减少心肌收缩力,如经充分药物治疗效果不佳,应考虑外科室间隔部分切除术或经皮室间隔酒精消融术,永久起搏器植入也作为可选方案之一。在肥厚型心肌病患者中,心室起搏电极应尽可能放至心尖部,以保证室间隔基底部最后收缩。由于肥厚型心肌病患者心尖部常有较多隐窝且室壁较薄,放置电极时应注意避免张力过高引起穿孔。术后可进一步加强β受体阻断剂或钙拮抗剂类药物用量,减弱心肌收缩力同时也可延缓房室结传导,尽量保证心室完全起搏。ICD作为梗阻性肥厚型心肌病患者猝死的一级预防也有减少猝死风险的作用。
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