• [多选题]急性细菌性脑膜炎患者的颅脑MRI可表现为
  • 正确答案 :ABCD
  • 软脑膜-蛛网膜下腔型强化

    硬脑膜-蛛网膜下腔型强化

    脑皮质梗死

    局限性脑组织水肿和占位


  • [多选题]多发性硬化急性期治疗正确的是( )
  • 正确答案 :BC
  • 大剂量激素冲击治疗

    辅助用药包括抑酸、补钾、补钙


  • [多选题]阿尔茨海默病临床表现有
  • 正确答案 :ABCDE
  • 近记忆下降

    远记忆下降

    认知障碍

    精神障碍

    日常生活能力减退


  • [多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括
  • 正确答案 :ABCDE
  • 婴儿期出现的进行性共济失调

    球结膜处的毛细血管扩张

    患儿极易发生呼吸道感染,并且迁延不愈

    有伴发肿瘤的倾向

    可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

  • 解析:神经系统症状 AT的首发症状为小脑性共济失调,婴儿期即出现,之后进行性加重。开始时主要影响躯干,走路时步态摇晃特别明显、步基很宽,继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重,肌张力低下,闭目难立征阳性,指鼻不准,快复轮替试验笨拙。 其他神经系统症状还包括: ①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸,但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长,锥体外系症状变得越来越明显; ②特征性眼球运动障碍,即眼球主动向两侧同向运动,常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作; ③青春期后可出现脊髓损害表现,如深感觉缺失,病理反射阳性,但后者发生率较低; ④周围神经病变,如腱反射减弱或消失,感觉缺失,肌无力; ⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动; ⑥约33%患儿出现智能缺陷,身体发育迟滞,表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1] 皮肤改变 毛细血管扩张是另一突出的特征,多发生于3~6岁,最先出现于球结膜的暴露部分,在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位,如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位,随着年龄的增长,亦常出现该皮肤血管征,然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现,如皮下脂肪减少或消失,皮肤菲薄、干燥,面部皮肤常萎缩而紧贴面骨,出现中度硬皮病样面部表情,还有不规则的色素沉着或色素脱失,部分病人有牛奶咖啡色斑,头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1] 呼吸道感染 由于细胞和体液免疫缺陷,特别是缺乏分泌型IgA、IgE,患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染,是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎,可导致肺部广泛纤维化,肺功能不全及杵状指(趾)。感染迁延不愈,抗生素疗效较差。[1] 伴发肿瘤倾向 约半数病例伴发肿瘤,最多见为恶性淋巴瘤,其次为淋巴细胞白血病,再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病,少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症(特别是乳腺癌)的高风险性。等。骨骼畸形较少见,晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE

  • [多选题]关于孤束核与孤束的正确描述是
  • 正确答案 :CD
  • 孤束是由膝神经节和下神经节的中枢突组成

    孤束核与第Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对脑神经有关


  • [多选题]特发性面神经麻痹的常见症状体征是:
  • 正确答案 :BDE
  • 瘫痪侧口角下垂

    患侧鼻唇沟变浅

    患侧额纹变浅或消失


  • [多选题]目前治疗舞蹈症状主要有哪些药物?
  • 正确答案 :AC
  • DA受体阻滞剂

    耗竭中枢DA储藏的药物


  • [多选题]Fisher综合征
  • 正确答案 :ABCE
  • 被认为是Guillain-Barre综合征的变异型

    眼外肌麻痹

    共济失调

    腱反射消失

  • 解析:Miller Fisher综合征(简称MFS)属于Guillian-Barre症候群的一个亚型,以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点,不存在病理反射阳性的表现,病理反射阳性多见于中枢系统疾病故选ABCE。

  • [多选题]下列哪些症状属于脊髓休克
  • 正确答案 :ABCE
  • 双侧瘫痪肢体肌张力减低

    病理征阴性

    尿储留

    腱反射消失


  • [多选题]癫痫部分感觉性发作的特征是
  • 正确答案 :BCD
  • 针刺感

    麻木感

    特殊感觉性发作


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