正确答案: A

鞘磷酸脂酶

题目：与尼曼-匹克病密切相关的酶是（）

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[单选题]患者，女，30岁，妊娠32周，平时有偏食习惯。近因头昏乏力就诊；化验：RBC1．6×1012／L，Hb62g／L，MCV130fl，中性粒细胞有分叶过多现象，疑为巨幼细胞性贫血。下列哪项最有诊断意义（）

骨髓幼红细胞巨幼样变

[单选题]血友病患者，Ⅷ：C为0．5％（正常对照为98％），Ⅷ：Ag为3％（正常对照为98％），可确诊为（）

重型血友病A，CRM+

[单选题]D-二聚体阴性见于（）

原发性纤溶亢进

解析：D-二聚体阳性的病理基础是纤维蛋白凝块形成（血栓形成）导致继发性纤溶亢进。选项A、B、C、D均符合这一特征，而原发性纤溶亢进是以纤维蛋白原为底物，因此D-二聚体为阴性。

[单选题]诊断FⅤLeiden突变应采用的试验是（）

活化蛋白C抵抗（APCR）试验

解析：FⅤLeiden突变常见于西方欧美人群，是导致其静脉血栓发生的主要因素之一。FⅤLeiden突变发生在FⅤ的蛋白C裂解位点，结果是FⅤ在保持原促凝活性的同时，被活化蛋白C（APC）降解的作用减弱，最终加速了凝血途径的活化，导致高凝状态。这种蛋白C不能有效灭活FⅤa的现象，亦被称为活化蛋白C抵抗（APCR）。

[单选题]男，33岁，有贫血临床表现，肝、脾肿大；血红蛋白74g／L，网织红细胞15％，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验（-）；Ham试验（-），红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血

[单选题]男，80岁，全身骨痛半年。体检：淋巴结、肝、脾无肿大，胸骨压痛；检验结果：血红蛋白85g／L，白细胞3．2×109／L，血小板105×109／L，蛋白尿（++++），血沉125mm／h，IgG55g／L，IgA10g／L，IgD0．2g／L，IgM6g／L，IgE0．8g／L。骨骼X线片显示：颅骨和肋骨有虫蚀样破坏

[单选题]男，10岁，发热一周，并有咽喉痛，最近两天皮肤有皮疹。体检：颈部及腹股沟浅表淋巴结肿大，肝肋下1cm，脾肋下1cm。入院时血常规结果为：血红蛋白122g／L：白细胞115×109／L，白细胞分类：中性成熟粒细胞20％、淋巴细胞75％、嗜酸性粒细胞1％、单核细胞4％，原始细胞未见，血小板数189×109／L

[单选题]一多发性血栓形成患者，血浆PT、APTT延长，血小板数量正常，凝血因子Ⅶ、Ⅷ活性正常。

[单选题]下列哪项属于慢性淋巴细胞白血病（CLL）血象的晚期表现（）

红细胞减少、血小板减少