[单选题]男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）

正确答案 ：E

颅底凹陷症

[单选题]男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）

正确答案 ：B

颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形

解析：小脑扁桃体下疝常与脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全及其他颅颈区畸形伴发。

[单选题]脑性瘫痪是一种（）

正确答案 ：A

非进行性中枢性运动障碍

[单选题]引起先天性脑积水常见的脑室发育畸形为（）

正确答案 ：

[单选题]Amold-Chiari畸形Ⅱ型常伴有哪种颅颈区畸形（）

正确答案 ：D

脊髓脊膜膨出

[单选题]采用选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，主要适用于（）

正确答案 ：A

痉挛型

[单选题]脑性瘫痪最常见的临床类型是（）

正确答案 ：A

痉挛型

[单选题]某男38岁，肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖，由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm，脑室扩大。最可能的疾病为（）

正确答案 ：C

Amold-Chiari畸形

[单选题]患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。

正确答案 ：

[单选题]患儿，男，1岁2个月，运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常，双上肢活动正常，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。CT检查：脑室周围白质软化。

正确答案 ：

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