正确答案: B

XLP（LYP）基因

题目：X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为（）

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[单选题]免疫球蛋白／抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的（）

50％

[单选题]原发性免疫缺陷病多是由（）

参与免疫应答的蛋白成分基因突变所致

[单选题]以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是（）

X连锁严重联合免疫缺陷病

解析：X连锁高IgM血症为联合免疫缺陷。

[单选题]男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

[单选题]女孩，7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常。（）

共济失调性毛细血管扩张症