正确答案: A

苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

题目：典型苯丙酮尿症的发病机制为( )

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[单选题]道德和法律( )

都是调节人们行为的规范

[单选题]下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID)( )

性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症

解析：性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症是一种抗体缺陷病。

[多选题]下列哪些情况符合法洛四联症的表现( )

蹲踞动作

心电图显示右心室肥大

X线胸片显示两侧肺野有网状肺纹理

解析：法洛四联症的基本病理生理改变为肺缺血和右向左分流造成的低氧血症，出生时由于动脉导管仍然开放，在肺部进行气体交换的血流量较多，故缺氧相对较轻；明显的青紫症状则大多在出生后3～6个月动脉导管自然闭合后才出现。到能独立走路时，常出现蹲踞动作以缓解缺氧状态，其机制为蹲踞时下肢屈曲，减少下肢静脉回心血流量，减轻心脏负担，同时下肢静脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少。由于长期肺血减少，肺部常有代偿性的体一肺侧支循环交通，X线胸片表现为肺野网状纹理。