正确答案:

题目：10岁女孩，1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解

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[单选题]吉兰巴雷综合征不会出现下列哪项临床表现（）

巴氏征阳性

解析：吉兰-巴雷综合征瘫痪特点是进行性对称性弛缓性肢体瘫痪，弛缓性瘫痪表现在肌张力降低、腱反射消失或减弱，病理征阴性，故选项B、c正确，该病可出现肢体麻木、瘙痒等感觉异常，严重者可有呼吸肌麻痹，故选项A、E正确，选项D为上运动神经元瘫痪特点，故正确答案为D。

[单选题]瑞氏综合征Ⅲ级的临床表现是（）

昏迷，去皮质强直、对光反射迟钝

[单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

芳基硫酸脂酶A

[单选题]神经纤维瘤病的遗传方式为（）

常染色体显性遗传

[单选题]男孩，1岁，发热1d，体温39℃，伴有轻咳，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，即刻给予吸氧，即刻止惊的药物首选（）

地西泮静推

[单选题]女孩，2岁，系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT150U，血糖为0．95mmol／L，凝血酶原时间为18秒，血清钠130mmol／L，钾4mmol／L，氯108mmol／L，钙2．3mmol／L，血pH7．32，PaO25．98kPa（45mmHg），BE4mmol／L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确（）

静脉应用广谱、对肝肾无影响的抗生素

[单选题]女，5岁，因发热伴头痛2天，2小时内惊厥1次入院。病前有脓疱疮病史。体检：神清，神经系统检查精神萎靡，脑神经无异常，颈阻（+），克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（-），脑电图慢波增多。最可能的诊断是（）

化脓性脑膜炎