正确答案: E

漏斗部痉挛至脑缺氧发作

题目：患儿，男，8个月，患有"法洛四联症"，近2天来低热，流涕，轻咳，在一次哭闹后突然出现呼吸困难，心率增快，发绀加重，随即昏厥、抽搐，产生此现象最可能的原因是（）

解析：这是一道综合应用题，主要考核学生对法洛四联症临床表现和病理生理的理解。错选率较高，近50％。主要错选答案是B和C，其次是A和D。法洛四联症最重要的结构异常是肺动脉狭窄，即右室流出道的狭窄，其主要病理又是肌层的增厚，而导致肺循环血流减少，动脉血减少，血氧降低。患儿在吃奶或哭闹后心肌耗氧增加，易致右室流出道漏斗部增厚的肌层痉挛，造成右室流出道梗阻，肺血流急剧下降，动脉血氧急剧减少，脑缺氧加重，表现为呼吸困难，心率增快，发绀加重，随即昏厥、抽搐，这就是缺氧发作。理解了这一点就不难找到正确答案。而我们可再用排除法来答，法洛四联症可有一系列并发症，如肺栓塞、脑脓肿等，这是错选答案C肺栓塞和D脑脓肿的原因。法洛四联症较少发生心衰，而即使是心力衰竭多数都有明显的造成心脏负荷增加的诱因。该患儿呼吸道感染较轻，而且发作是在哭闹后出现，无明显导致心脏负荷增加的因素；另外，晕厥和抽搐也不是心力衰竭的临床表现。因此，答案B不应是最可能的情况。法洛四联症虽有产生肺栓塞的可能，但诱发因素往往是致血容量减少，血黏度增加的因素，题目中均未给以提示，因此，答案C也不应是最可能的情况。错选答案D的原因还在于对脑脓肿引起昏厥和抽搐的机制理解不透彻，首先脑脓肿发生至产生抽搐应有一过程，仅2天的低热，上感症状，不至于产生脑脓肿，即使有脑脓肿致抽搐，病程也不符，脑脓肿多伴有脑组织的水肿，应有明显的颅内高压表现，而且在出现昏厥和抽搐之前一般不会先有呼吸困难，心率增快，发绀加重等心血管和呼吸系统的改变，因此，答案D的可能性也不大。错选答案A的原因是未掌握呼吸衰竭的定义，呼吸衰竭是指由于通气或换气障碍引起的血氧下降。该患儿虽有呼吸道的感染，但较轻，不可能有通气、换气障碍的病理生理基础，因此突然出现的呼吸困难和发绀加重不能用呼吸衰竭解释，因此答案A也可以排除。排除了这四种不是最可能的选项，自然就只能选E了。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]11个月女孩，诊断为"化脓性脑膜炎"，经有效抗生素治疗9天，病情好转，体温正常，近3天又发烧、抽搐、前囟饱满，颅缝分离。应首先考虑（）

硬脑膜下积液

解析：化脓性脑膜炎治疗过程中体温不退，或热退数日后复升，应考虑合并硬脑膜下积液，另外，病程中出现进行性前囟饱满，颅缝增大，头围增大，呕吐，惊厥，意识障碍，也应考虑此合并症。

[单选题]乳牙最晚于何时出齐（）

2.5岁

解析：人一生有乳牙（20个）和恒牙（32个）两副牙齿。生后4～10个月乳牙开始萌出，12个月后未萌出者为出乳牙萌出延迟，约于2.5岁时乳牙出齐。

[单选题]诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是（）

血清铁蛋白降低

解析：缺铁性贫血的实验室检查：有关铁代谢的检查有①血清蛋白(SF)：可较敏感地反映体内贮存铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标。②红细胞游离原卟啉(FEP)：红细胞内缺铁时FEP增高。③血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS)：这三项检查是反映血浆中铁含量，缺铁性贫血时，SI和TS降低，TIBC升高。④骨髓可染铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少(0～+)，红细胞内铁粒细胞数

[单选题]男孩，5岁，面容特殊，眼距宽，鼻梁平，舌厚肥大，面部臃肿，皮肤粗糙，头发干稀，智力低下，身高80cm，腕部X线检查显示一枚骨化中心，最可能的诊断是（）

先天性甲状腺功能减低症

解析：散发性甲状腺功能减低症的典型临床表现为：生长发育迟缓，动作发育迟缓，生理功能下降，特殊面容和体态。此患儿面容特殊，智力低下，身材矮小，骨化中心少，支持本病诊断。21-三体综合征典型的特殊面容是眼裂小，眼距宽，双眼外眦上斜，可有内眦赘皮；鼻梁低平，外耳小；硬腭窄小常张口伸舌，流涎多；头小而圆，前囟大且关闭延迟，颈短而宽。营养性巨幼红细胞性贫血也可出现智能低下，但面容多苍黄，呈虚胖或水肿。苯丙酮尿症患儿伴有惊厥和色素降低。先天性甲状腺功能减低症同样出现智力低下，其特殊面容与21-三体综合征极其相似，但甲低患儿皮肤粗糙增厚，出现蛙腹。考点提示：智力低下症状涉及营养性巨幼红细胞性贫血、苯丙酮尿症、21-三体综合征和先天性甲状腺功能减低症，极易混淆，也是历年考试重点和难点。

[单选题]女．5岁。自幼唇、指（趾）甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，为先天性心脏病、法洛四联症。

[单选题]7岁男孩，水肿，尿色红3天入院，查体：颜面眼睑水肿，心肺听诊无异常，尿常规有红细胞（+++），蛋白（+），患儿半月前患过扁桃体炎。

[单选题]足月女婴，生后24小时内出现黄疸，拒哺。查体：嗜睡，面色苍白，Hb90g/L，血清未结合胆红素342μmol/L。