正确答案: AE

Gilbert综合征 遗传性球形细胞增多症

题目：以非结合胆红素增高为主的疾病是

解析：1.Gilbert综合征：发生黄疸的机制是肝细胞摄取非结合胆红素障碍(轻型，是临床上最常见的一种家族性黄疸)及肝细胞微粒体中葡萄糖醛酸转移酶不足所致。本病特征为除黄疸外，其他肝功能试验正常，血清内非结合胆红素浓度增高，一般无需治疗，这也是临床上最常见的引起单纯间接胆红素升高的原因之一。2.Crigler-Najjar综合征：发生黄疸的原因是肝细胞微粒体内缺乏葡萄糖醛酸转移酶，使非结合胆红素不能转化为结合胆红素。本综合征可分为重型或轻型，前者因血液中非结合胆红素浓度很高，与脑组织中脂肪组织有极强的亲和力，故易发生胆红素脑病(核黄疸)，多见于新生儿，其预后极差。3.Rotor综合征：发生黄疸的原因是肝细胞摄取非结合胆红素以及结合胆红素向毛细胆管排泌均有部分障碍所致。本病特征为血清非结合与结合胆红素都增高，故C错误。4.Dubin-Johnson综合征：引起黄疸的原因是非结合胆红素在肝细胞内转化为结合胆红素后，结合胆红素的转运及向毛细胆管排泌功能发生障碍。本病特征为血清结合胆红素增高，预后良好。故D错误。5.先天性溶血性贫血：如地中海贫血(血红蛋白病)、遗传性球形红细胞增多症。溶血性黄疸的特点是以间接胆红素升高为主，黄疸一般为轻度，没有皮肤瘙痒，但有原发病的表现。故E正确。

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