正确答案: D

法洛四联症

题目：婴儿期持续性青紫。见于（）

解析：青紫为其法洛四联症的典型临床表现。故选D。考点：法洛四联症的临床表现

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[单选题]衡量营养水平的重要指标是（）

体重

解析：这是一道理解记忆题。考核学生对营养水平评价方法和指标的掌握。该题错选率不甚高，常见错误在于选C身长，其次为E，个别选择D。答对这道题除了解营养与不同体格测量指标关系外，还应了解各指标在判断生长发育中意义。儿童的营养水平直接影响到正常的生长发育和成年体格，而儿童的生长发育状况能较敏感反映儿童的健康状况和营养水平。在体重、身长（高）、头围、胸围、上臂围、皮下脂肪厚度等众多的评价儿童生长发育的测量指标中，体重特别重要，因为在营养紊乱时往往首先影响小儿体重的增长速度。例如，蛋白质一热能营养不良时最早出现的症状就是体重不增，随之体重下降，久之身高（长）也低于正常。因此，早期评价营养水平以体重最为重要。反之，营养正常的矮小者其体重对其身高而言是相应匀称的。错选C身长者未充分认识到身长的改变要迟于体重的规律。至于前囟和头围的大小则主要反映脑和骨骼的发育，而与营养水平无直接关系；同样，上下部量是反映身体各部分比例的指标，用于判断异常生长的类型，作病因诊断参考，如在未治疗的先天性甲状腺功能减低症、骨软骨疾病（软骨发育不良）以及下肢病变为主的疾病（如家族性低血磷性佝偻病）等才出现异常，而与营养水平无关，因此学生容易排除此项。

[单选题]新生儿明显发绀，经积极供氧后，发绀基本缓解，最可能的诊断是（）

肺部炎症

解析：本题为综合应用题，考核学生对引起新生儿发绀（青紫）的主要病因的病理生理机制的理解，从而判断何种疾病对供氧有较好反应，错答率较高，主要错误答案为A。新生儿期有多种疾病可引起青紫，发绀是机体组织缺氧的表现，病因主要分为心、肺、脑3类。中枢神经系统病变引起的发绀多由呼吸中枢受累而致，常有呼吸不规则，呼吸暂停、抽搐等表现，题中未给出这类疾病的提示。肺部疾患如肺透明膜病、胎粪吸入综合征、肺炎、肺出血等均影响通气／换气功能，减少有效气体弥散面积，由于通气，血流比例失调及氧气交换不足而引起发绀。因此对这类肺部疾患应积极供氧，提高气体交换中氧浓度可有效改善机体组织的氧合情况，能减轻或消除发绀的症状。各种先天性心脏病均可引起青紫，其中左向右分流型为潜伏青紫型，当肺动脉压或右心压力过高时出现右向左分流，未经肺氧合的静脉血进入体循环而出现青紫，如室间隔缺损，房间隔缺损、动脉导管未闭等。如这类先天性心脏病合并肺炎等肺部疾患引起的暂时性肺动脉压增高，给氧有一定效果，但不能"基本缓解"；已出现梗阻性肺高压有持续性右向左分流时则供氧无效，但也不会出现在新生儿期。本题中所给出的病种中法洛四联症、大血管错位、肺动脉瓣闭锁合并室间隔缺损均为右向左分流型先天心，为持续青紫型，供氧不能改善发绀情况。错答者主要选了A，持续性胎儿循环；其次是B，法洛四联症，后者的血流动力学机制已如上述，持续的右向左分流导致机体组织缺氧明显，给氧不能使青紫缓解。持续性胎儿循环是新生儿期发生的一种特殊疾患，又称新生儿持续性肺动脉高压（PPHN），多因围生期窒息或肺实质性病变如肺透明膜病、吸入综合征和肺炎引起，其他如肺发育异常、心肌收缩功能不良等也可发生PPHN，由于持续肺高压，动脉导管开放并发生大量右向左分流，临床表现为严重发绀，低氧血症，单纯供氧即使吸入100%浓度的氧气也不能逆转这种右向左分流，必须采用机械通气加血管扩张剂的综合治疗措施才有可能使病情缓解。从以上分析，结合题目，除了D肺部炎症外，A、B、C、E都是具持续右向左分流的心血管病变，不可以靠供氧缓解发绀。正确答案可显见。

[单选题]哪项不是常染色体隐性遗传的特征（）

患者同胞的发病几率为50%

[单选题]女孩，7岁，低热月余，双膝关节酸痛，出汗，乏力。检查，面色苍白，躯干可见散在红色斑疹，咽赤，心率130次／分，律整，心尖部可闻及3级收缩期吹风样杂音，血白细胞15.0×10/L，中性粒细胞0.78，最可能的诊断是（）

风湿性心脏炎

解析：红色斑疹表现排除A，无关节表现排除D。C、E明显错误。患儿临床表现符合风湿性心脏炎，故选B。