正确答案: ABCE

发作时心电图 心电监护 动态心电图 血清电解质

题目:患者女,28岁,因"间断夜间抽搐5年,反复晕厥12h"就诊。发作时意识丧失和尿失禁。其兄有类似病史,5岁时夭折,死因不明。查体:BP100/60mmHg;HR48次/分,律不齐,无杂音;神经系统检查无异常。

解析:5.对于原发性长Q-T间期综合征主要治疗包括:①避免剧烈体力活动及精神刺激,以免诱发TdP发作。②β受体阻滞药:是药物治疗的首选,预防晕厥发作的有效率75%~80%。虽然各种β受体阻滞药均可选用,但最常用的是普萘洛尔(心得安),并应长期不间断服用。③外科治疗:20%~25%的长Q-T间期综合征患者在接受全剂量β受体阻滞药后仍有晕厥发作,则可行外科治疗,行左侧星状神经节切除术或左侧交感神经切除术,不仅可缩短Q-T间期,而且可消除TdP,显著提高心室颤动阈值。手术在腹膜外进行,须切除左侧星状神经节的下部及第一胸段的3~5个神经节。保留星状神经节的上部可避免发生霍纳综合征。早期Moss及Schartz报道可使本病的死亡率降低到6%。④人工心脏起搏治疗:有报道人工心脏起搏对部分长Q-T间期综合征有效,尤其对那些在TdP发作前后有明显心动过缓或长间歇者最有效。现发现对中间型长Q-T间期综合征者用β受体阻滞药和人工心脏起搏的效果好。⑤埋藏式复律除颤器(ICD):先天性长Q-T间期综合征患者出现晕厥、TdP或心室颤动是植入ICD的绝对适应证。植入ICD也是此类患者预防猝死或晕厥的最有效的治疗手段。

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