正确答案:

题目：11个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在"感冒"时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（﹣），心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm，质中，脾左肋下5cm，硬。

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[单选题]血友病甲患者出血程度的轻重与其血浆中哪种物质的活性高低有关（）

D．Ⅷ：C

[单选题]患儿，女，7个月。混合喂养，因有腹泻，未按时添加辅食。近2个月来面色苍白明显，伴厌食，欠活泼。心肺正常，肝肋下2cm。血红蛋白90g/L，红细胞数2.95×1012/L，白细胞数7.5×109 /L，中性粒细胞0.40，淋巴细胞0.58.单核细胞0.020以下化验结果提示其患缺铁性贫血，除了（）

总铁结合力<62.5μmol/L

解析：缺铁性贫血时总铁结合力明显升高。

[单选题]患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延长，PT正常。

[单选题]10个月女婴，生后母乳喂养（母以素食为主），面色苍白、不喜动2个月，体格检查：精神呆滞、面色苍黄、头发稀疏淡黄，浅表淋巴结不大，心、肺（-），腹平软，肝肋下0.5cm，脾肋下未及。RBC2.5×1012/L.Hb60g/L，MCV96fl，网织红细胞0.010。外周血涂片成熟红细胞以大细胞为主。

[单选题]患儿，13岁，高热1周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性。浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞3.0×109/L，血红蛋白20g/L，血小板5×109/L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见Auer小体。

[单选题]患儿，8个月，发现面色苍白6个月，妊娠32周早产，出生体重2.3kg，牛乳喂养，未添加辅食，现体重6kg，皮肤黏膜苍白，肝肋下3cm，脾肋下1cm，Hb80g/L，红细胞3.8×1012/L，网织红细胞0.4%。