[单选题]腓骨肌萎缩症(CMT)与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力,肌萎缩逐渐向上发展,其鉴别需依据下列哪项检查()
正确答案 :E
肌电图与神经传导速度
解析:远端型肌营养不良症也表现为四肢远端肌无力、肌萎缩,渐向上发展。但该病成年起病,肌电图示肌源性损害,运动传导速度异常。
[单选题]下列哪项不是神经系统遗传病的共同特征()
正确答案 :C
K-F环
解析:神经系统遗传病的共同性症状如:智能发育不全、痴呆、行为异常、语言障碍、抽搐、眼球震颤、不自主运动、共济失调、笨拙、瘫痪、感觉异常、肌张力改变和肌肉萎缩等,还可有面部五官畸形、脊柱裂、弓形足、指(趾)甲畸形、皮肤毛发异常和肝脾肿大等。
[单选题]患儿,男性,10岁,因"抽搐、智能下降8年"入院,患者的姐姐也有抽搐病史,学习成绩差。神经系统检查:神志清醒,语言缓慢,记忆力、计算力、理解判断力均下降,容易激动,颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹,余神经系统查体未见明显异常。
正确答案 :
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