正确答案:

题目：男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]Shy-Drager综合征中的主要表现应有（）

直立时收缩压下降30mmHg以上

[单选题]下列哪种不符合运动神经元病的表现（）

感觉障碍

[单选题]女性患者，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。根据NINCDS-ADRDA的国际标准，该患的诊断为（）

可能性大的Alzheimer病

[单选题]小舞蹈病三联征是指（）

舞蹈样动作、肌张力降低、共济失调

解析：小舞蹈病又称风湿性舞蹈病，是一种多见于儿童的疾病，常为急性风湿病的一种表现。临床主要表现有不自主的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减弱，自主运动障碍及情绪变化。

[单选题]Alzheimer病是一种常见的脑变性病，下列哪项描述是正确的（）

以痴呆为主要特点，病情进行性加重

[单选题]男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。

[单选题]李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。

[单选题]男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。

[单选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。