正确答案: A

每日应按30～50mg/kg苯丙氨酸摄入

题目：治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应（）

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[单选题]在抗原的刺激下能产生IFN－γ（γ-干扰素）的是（）

T淋巴细胞

[单选题]患儿10岁，确诊肝豆状核变性6年。因呕血黑便2天伴嗜睡半天入院考虑有肝性脑病存在的可能，下列哪一项的处理不合适（）

在发生失血性休克时可考虑输库存血

[单选题]患儿，男，8岁，身高儿90cm．体重30kg，腹部膨隆，肝脏肿大。智力正常，骨龄落后。平素常有多汗、苍白症状，偶有清晨抽搐发作，该患儿应首选哪项检查（）

糖代谢功能试验

[单选题]先天愚型的诊断下列哪项最具诊断价值（）

染色体检查

[多选题]下列疾病的治疗，正确的是（）

低IgG血症，静脉注射丙种球蛋白

X－连锁无丙种球蛋白血症，静脉注射丙种球蛋白

联合免疫缺陷病，骨髓移植

只要有感染者，均需抗感染治疗

[单选题]男孩，5岁，矮小，轻度驼背，智力发育落后就诊。查体：头大，颈短，鼻梁低，唇厚舌大，表情呆板，皮肤粗糙，腹大，脐疝，肝肋下5cm，脾肋下4cm，四肢不能伸直。

[单选题]苯丙酮尿症治疗主要是（）

给予低苯丙氨酸饮食

解析：本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病，属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸，而只能产生苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，以致病儿智力落后。同时过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少，酪氨酸转变为黑色素减少，因而皮肤、毛发的色素减少。因此本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。

[单选题]21-三体综合征确诊的依据是（）

染色体检查

解析：21-三体综合征属于常染色体畸变，是由于多了一条21号染色体。该病的诊断最直接的是进行染色体检查。所以本题选E。