正确答案: ABCDF

甲状腺功能亢进伴周期性低钾性麻痹 原发性醛固酮增多症 肾上腺嗜铬细胞瘤 Cushing综合征 Liddle综合征

题目:患者男,27岁。一年内发作性四肢乏力2次,发现血压升高半年就诊。患者一年内无明显诱因下突发四肢乏力,以双下肢为重。约2~3天后缓解。半年前因头晕测血压170/120mmHg,不规律服用降压药物,平时不监测血压。无高血压家族史。体检:BP150/110mmHg,神志清楚,对答切题。身高174cm,体重85kg,腰围102cm,臀围105cm。全身皮肤未见痤疮、紫纹。心率80次/分,律齐。腹软无殊。四肢肌力Ⅴ级。

解析:1.患者为27岁年轻男性,发作性四肢乏力2次,伴血压升高,无高血压家族史。故需排除继发性高血压。从继发性高血压的鉴别诊断着手,常见病因包括肾源性、肾血管性、主动脉缩窄、内分泌性高血压。选项A、B、C、D、F均不能排除。 4.利尿药、β受体激动剂、ACEI、ARB、二氢吡啶类钙拮抗剂可使肾素分泌增加,而β受体阻滞剂和可乐定可使肾素分泌减少。在病人血压允许的条件下,检查前应停用螺内酯4~6周,停用利尿药物4周,ACEI2周,其他降压药物1~2周,不能停药者可用哌唑嗪。 5.影响血浆醛固酮的因素很多,基础醛固酮水平测定的意义有限。当醛固酮水平升高时,确诊尚需要行醛固酮抑制试验以证实醛固酮不适当分泌增多。目前常用的确诊试验包括盐水负荷试验、高钠负荷试验、氟氢可的松抑制试验和卡托普利抑制试验。原醛病理亚型的确定除影像学检查外,需行卧立位试验、地塞米松抑制醛固酮试验。患者严重低钾,2.5mmol/L,做A和G检查要慎重,建议不做;美替拉酮试验用于皮质醇增多症的鉴别诊断,故为错误选项。 6.卧立位试验是原醛病理亚型的分型方法之一。正常人血浆醛固酮受体位及ACTH昼夜节律调节,立位可刺激肾素-血管紧张素系统,使血管紧张素Ⅱ增加,醛固酮上升。原醛患者卧位时肾素受抑制,醛固酮升高,立位时醛固酮瘤者醛固酮水平大多无明显升高甚至反而下降,而特醛症者醛固酮水平上升明显,并超过正常人。肾上腺CT在肾上腺病变的定位诊断中地位重要。分泌醛固酮的腺瘤的CT值低于分泌皮质醇的腺瘤和嗜铬细胞瘤,但与一些无功能肾上腺瘤的CT值相似。本题中CT横断面提示右肾上腺处类圆形偏低密度占位,结合患者病史及卧立位试验结果,诊断为醛固酮瘤。

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