正确答案: C

四氢生物蝶呤

题目：导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏（）

解析：非典型苯丙酮尿症是四氢叶酸蝶呤缺乏型，是由于缺乏鸟苷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶和二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]营养不良的叙述下列哪项不正确（）

消瘦主要反映过去营养不良

解析：这是一道理解记忆题，考核学生对各种营养不良并发症以及营养不良的分型和分度概念的掌握。该题错选率不甚高，约10％。常见错误为D，个别选择A、B或E。营养不良是由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症，除本身的各种临床表现外，通常合并有下列各种并发症：营养性小细胞性贫血、各种维生素缺乏、感染以及自发性低血糖等。其中营养性小细胞性贫血是最为常见的并发症，与同时缺乏铁、叶酸、维生素B以及蛋白质等造血原料有关。至于自发性低血糖则是营养不良患儿猝死的最可能原因，临床要特别重视。A、B本身的说法是正确的，由于营养不良的并发症比较容易理解，因此，错选A或B者极少。本题的关键在于后面C、D、E这3个选项，即关于营养不良的分型和分度问题，学生在学习过程中常觉得较难理解和掌握。对选择"不正确"的题型应用排除法为好，C、D、E中的消瘦、生长迟缓和体重低下是营养不良的3种类型，正确作出选择必须对此3型的含义和概念充分掌握，同时对营养不良不同病程的临床表现要有充分的了解。体重改变是营养不良的早期表现，早期或长期（慢性）营养不良都可表现为体重低下，因此E的说法是正确的。营养不良发生体重不增、跟着体重下降，久之才出现身高（长）改变，即生长迟缓，因此生长迟缓反映慢性营养不良，由此可知D的说法也是正确的。按以上逐项地肯定了正确的4项描述，只剩下C可选择。这时，我们应判断它是否"不正确"。对于消瘦，是相对于身高而言，即按身高判断的体重落后，是营养不良的早期表现，它反映近期和急性营养不良，因此C的说法是错误的。错选D者，是由于未掌握营养不良不同病程体重和身高（长）的改变的缘故。

[单选题]为防新生儿感染，与新生儿接触时最重要的防护措施是（）

A.刷洗操作者双手B.穿隔离衣C.戴口罩D.给新生儿被接触处涂消毒剂E.不要用手接触新生儿

解析：这是一道理解应用题，主要考核学生对预防感染各项措施的理解分析并找出重点，错答率较高，主要错选答案依次为B．穿隔离衣，C．戴口罩，D．给新生儿被接触处涂消毒剂。新生儿免疫功能不完善，皮肤黏膜屏障作用差，如皮肤薄嫩易损、通透性高、皮下毛细血管丰富、脐带脱落后残留开放伤口等，都使新生儿容易经皮肤黏膜获得外源性感染，这种感染多由护理人员的直接接触特别是未经洗刷干净的手部引起，故国际上通用的新生儿护理原则均强调手部清洁，即接触每个新生儿之前都必须仔细清洗双手，因为新生儿的日常护理如洗浴、换尿布、喂奶给药等都是护理人员的手与新生儿身体直接接触，做好这一防护措施是减少感染的关键。错答者最多选了B穿隔离衣，这是保持护理人员身体清洁的一项措施，但不如手部清洁重要，因护理时身体不一定要接触到新生儿，手却是必然的，而且新生儿出院后在家的日常护理也不可能让家人时时穿隔离衣作护理。戴口罩对于患呼吸道疾患的护理人员来说是必要的，可避免呼吸道感染原的传播，对大多数健康护理人员来说不必每次接触都戴口罩，除非在进行医疗操作如打针、换药时才用此项防护措施。给被接触处涂消毒剂是不可能也不现实的，新生儿每天都要洗浴、换尿布、喂食，有些还要作肢体按摩、翻身拍背等治疗，护理人员会接触到全身的各个部位，根本不可能时时采用消毒剂涂抹这一可能引起中毒或皮肤黏膜损伤的措施。而D选项中"不要用手接触新生儿"则是现实生活中不可能做到的。以上各点只要经过仔细思考均可加以排除而得出正确答案。

[单选题]下列哪项最有助于诊断金葡菌肺炎（）

解析：这是一道理解记忆题，考核学生对金葡菌肺炎临床表现的认识。错选率不高，仅少数错选B，其次是A和E，个别错选C。首先注意这是"病因诊断"考核。作为肺炎病因的诊断，确诊手段当然应具备病原学分离、培养阳性的依据。但某些微生物因其致病原的特性而使可产生器官侵犯特异性或某些临床和病理的特征能作为临床上病原学诊断的线索。金葡菌因能产生多种与其致病力强相关的毒素和酶，尤后者成为其侵袭力强（组织破坏性损害）的原因。其肺部病理特征是广泛出血、坏死和多发脓肿。正因为坏死等组织破坏性病变易使肺泡间隔、胸膜溃破穿孔而发生肺大疱或气胸和脓气胸，成为金葡菌肺炎肺部病变的特征，尤其肺大疱为其特有。在此基础上，我们再来逐一分析各选项就很容易了。作为病因诊断应有特异性，选项A、E因可适用于各种感染而可除外。B也可见于其他细菌性肺炎和合胞病毒肺炎，因此也可除外。而C则可见于各种婴幼儿的支气管肺炎，而且它恰恰是金葡菌肺炎较少发生的表现，因金葡菌肺炎以肺脓肿、脓胸为主的肺部病变，不是支气管肺炎产生心衰的病理基础。因此，余下的选项就只剩下D。无论从排除法或从明确掌握了金葡菌的病理特征角度，D都应可作为正确选择。

[单选题]苯丙酮尿症患儿最突出临床表现是（）

[单选题]2岁女孩。咳嗽2天，发热3小时，T40℃，就诊过程中突然双眼上翻，肢体强直，持续1分钟。查体：咽红，心肺腹及神经系统无异常，半年前也有相同病史，最可能的诊断是（）

高热惊厥

解析：高热惊厥多见于6个月～5岁小儿，常在上感体温突然升高时出现惊厥，抽搐时间短，止惊后一般情况良好，无感染中毒的其他症状，一次病程中仅发生1～2次惊厥，既往多有高热惊厥史，粪便检查正常。

[单选题]3岁男孩，反复患肺炎，胸片示：肺纹理增强，左心房、左心室大，主动脉影增宽，应诊断为（）

解析：主动脉影增宽是动脉导管未闭与房缺、室缺的区别。后两者缩小。

[单选题]2岁半男孩。母有哮喘史，患儿幼时对花粉过敏，反复发作喘息4次以上，昨日又突然发作喘息，查两肺满布哮鸣音，皮下注射肾上腺素后，哮鸣音明显减少。

[单选题]9个月女孩。因突发高热39.8℃，抽搐一次而来急诊。查体：神清，精神可，身上有少许皮疹，前囟平。咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心、肺、腹（-），无病理反射。

[单选题]男孩，8个月。腹泻4天，每日10余次，稀水样，少许黏液，尿少，精神萎靡。查体：呼吸深长，皮肤花纹，弹性差。前囟、眼窝明显凹陷，肢冷，脉弱，心率160次／分，心音低钝。