[单选题]患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。

正确答案 ：

[单选题]有关吉兰-巴雷综合征的描述下列哪项不正确（）

正确答案 ：C

吉兰-巴雷综合征的发病机制为感染后免疫反应

[单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

正确答案 ：A

A.芳基硫酸酯酶AB.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶C.21-羟化酶D.长链酰基辅酶A脱氢酶E.鸟氨酸转氨甲酰酶

[单选题]患儿女，5岁。近2周来出现两眼睑下垂，晨轻暮重，新斯的明试验阳性，诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点（）

正确答案 ：A

骨骼肌无力经休息后好转

[单选题]化脓性脑膜炎患儿治疗5天明显好转后，体温又复回升，嗜睡、惊厥、前囟隆起、头围增大，查脑脊液正常。可考虑为（）

正确答案 ：C

并发硬脑膜下积液

解析：化脑治疗过程中症状体征消退后又复现一般提示出现颅内并发症；由于最常见的并发症为硬膜下积液，并且患儿没有"落日征"，并发脑积水可能性小，故最可能是并发硬膜下积液。

[单选题]与一般病毒性脑炎相比，感染后脑炎突出病理学特征是（）

正确答案 ：C

明显脱髓鞘改变

[单选题]脑性瘫痪运动障碍的特征是（）

正确答案 ：C

非进行性中枢性运动障碍

[单选题]下列有关急性脊髓炎的实验室检查，正确的是（）

正确答案 ：E

脊髓MRI检查可见异常信号

[单选题]瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）

正确答案 ：A

急性线粒体功能障碍

[单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病（）

正确答案 ：B

常染色体隐性遗传

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