正确答案: C

铜蓝蛋白合成障碍

题目：肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是：（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]对嵌压性神经病描述不正确的是（）

临床表现似多发性神经炎

[单选题]新型AEDs在FDA妊娠安全分级为（）

C级

[单选题]中毒代谢性和营养障碍性神经病最常见的病理改变是（）

轴突变性

[单选题]关于成人中性粒细胞的叙述正确的是（）

中性粒细胞缺乏是绝对值<0.5×109／L

[多选题]蛛网膜下腔出血常见的并发症（）

再出血

脑血管痉挛

出血可扩展至脑实质内

癫性发作

解析：细菌性脑膜炎发病与本病无明确关系。

[多选题]下述属于大脑半球病变的依据是（）

对侧肢体肌张力增高

对侧鼻唇沟变浅

对侧腱反射亢进

对侧病理反射阳性

解析：一侧大脑半球的病变可以引起对侧的脑性偏瘫，表现为对侧的中枢性面舌瘫、对侧上下肢的肌力下降，肌张力和腱反射增高，病理征阳性，肌萎缩在上运动神经元不明显。

[多选题]多发性硬化的MRI表现包括（）

上述斑块灶周围可有明显强化

侧脑室周围多个类圆形斑块

慢性病例可有脑萎缩

脊髓内斑块状长T1长T2信号

解析：本病病变多在白质，且病灶为斑片状，大脑皮质区大片状楔形长T1长T2信号不符合本病特点。

[多选题]有关癫痫的下列描述，哪些是正确的（）

抗癫痫药宜从最小有效剂量开始

用药后定期检查肝肾功能

单一药物无效或控制不好时才联合用药

原发性癫痫伴脑电图异常的遗传率高

解析：癫痫的治疗原则之一是单一药物无效或控制不好时才联合用药，所以选择BCDE。

[多选题]雷诺病的临床表现为（）

表现间歇性肢端对称性发白、发绀及潮红

多在20～30岁缓慢起病

女性多见

情感变化可诱发

寒冷是所有患者的诱发因素