正确答案: B

苯丙氨酸羟化酶先天缺陷

题目：患儿，男，2岁。以怕陌生人、不爱讲话就诊。查体：头发稀疏，色黄，皮肤发白，目光呆滞，表情木然，认知能力差，神经反射弱，体液及尿液均有较强的鼠臭气味。病史：家族中无类似患者，父母均健康，非近亲婚配，母亲孕期无异常。患儿出生时正常，无窒息，无癫痫发生。检验：血苯丙氨酸28mg／L，尿三氯化铁、二硝基苯肼实验均强阳性。

解析：2.该患儿的症状符合苯丙酮尿症的临床表现，该病属常染色体隐性遗传，病因为肝内苯丙氨酸羟化酶先天缺陷。治疗时膳食应严格限制苯丙氨酸的摄入，普通乳类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆腐制品等苯丙氨酸含量高，要禁用或少用，米、面含量也高，故主食用麦淀粉、山药、土豆粉等替代。

查看原题 查看所有试题

学习资料的答案和解析：

[多选题]孕妇常见的营养缺乏病有

营养性贫血

骨质软化症

营养不良性水肿

[单选题]下列哪类菌是引起罐头变质的主要因素

嗜热菌

解析：嗜热菌经过高温杀菌后还可能存活，因此是罐头食品变质的主要因素。

[单选题]脂肪肝患者的营养治疗原则是

不食用精制糖类、蜂蜜、蜜饯等甜食和点心

解析：脂肪肝患者控制能量、脂肪和胆固醇的摄入，减少糖类和甜食的摄入，碳水化合物主要由粮谷供应，并应粗细杂粮搭配。

[单选题]人体的能量消耗包括基础代谢、体力活动和

食物特殊动力作用

解析：人体的能量消耗包括基础代谢、体力活动和食物热效应。

[单选题]患者，女性，22岁，不洁食物后出现眼黄、尿黄、乏力、食欲减退，如考虑急性甲型肝炎的诊断，则其不洁食物应该在下列哪个时间段内才有流行病学意义

30天

[单选题]国家实行特殊管理的药品不包括

进口药品

[单选题]医学道德的公正原则主要是指

分配性公正

解析：公正即公平或正义的意思。公正有程序性公正、回报性公正和分配性公正等，医学道德的公正主要指分配性公正，它是指收益和负担的合理分配，并且又包括形式上的公正和实质上的公正。在医护实践中，形式上的公正是指类似的个案分配收益与负担时以同样的准则处理，不同的个案以不同的准则处理，在我国仅限于基本的医疗和护理；实质上的公正是根据患者的需要、个人的能力、对社会的贡献、在家庭中的角色地位等分配收益和负担，在现阶段我国稀有贵重卫生资源的分配只有根据实质上的公正。

[单选题]在体格检查中，医生应遵循的道德要求不包括的是

方法简便、提高效果

[单选题]医务人员自觉遵守医德规范，将社会的医德规范要求内化为自己的医德品质的活动是

医德修养