正确答案: B

瑞氏综合征

题目：10个月男婴，发热、咳嗽1周，反复呕吐4天，每天十余次，继而进行性发展，出现嗜睡、全身性惊厥4次。检查：患儿呈昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋下4cm，质中韧感，四肢肌张力正常。查血白细胞数12.0×109/L，血糖1.68mmol/L，ALT78U。脑脊液常规正常。脑电图的基本电活动变慢。最可能的诊断是（）

解析：瑞氏综合征在各年龄均可发病，但6个月至4岁较多见。起病前常有呼吸道和消化道病毒感染症状，继之出现频繁呕吐、意识障碍和颅内压增高，严重者发生脑疝和脑干功能障碍的症状。实验室检查可见低血糖症、血清转氨酶升高，血氨升高，而脑脊液常规正常等。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]假性肥大型肌营养不良患儿，抗肌萎缩蛋白（dystrophin）缺失主要引起病理生理学变化的部位是（）

肌细胞膜

[单选题]化脓性脑膜炎患儿治疗5天明显好转后，体温又复回升，嗜睡、惊厥、前囟隆起、头围增大，查脑脊液正常。可考虑为（）

并发硬脑膜下积液

解析：化脑治疗过程中症状体征消退后又复现一般提示出现颅内并发症；由于最常见的并发症为硬膜下积液，并且患儿没有"落日征"，并发脑积水可能性小，故最可能是并发硬膜下积液。

[单选题]男孩，4岁，因3周内反复惊厥发作6次，右侧肢体偏瘫1天入院。每次惊厥发作数分至十余分钟，均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热，精神软弱多睡。昨日再次惊厥后遗留右侧肢体偏瘫。病前3周曾患感冒3天。既往有热性惊厥史2次。体检：患儿嗜睡状，右侧上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级和右侧中枢性面瘫。右Babinski征阳性。院外MRI扫描显示双额顶区脑白质大片对称性异常信号，中线无偏移。入院后腰椎穿刺脑脊液压力正常，CSF白细胞计数15×106/L，Pandy试验阳性，蛋白定量0.08g/L。

[单选题]女孩，8岁，因低热伴反复头痛呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状。查血氨、肝功正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，双侧瞳孔不等，但呼吸仍规则，眼底视盘无水肿。

[单选题]患儿男，7岁，因“进行性肢体无力2d”来诊。查体：T36.8℃；精神好，语音低；四肢肌张力减低，上肢肌力Ⅳ级，左下肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力Ⅱ级，腱反射未引出，病理反射阴性；因患儿不配合难以确定有无感觉障碍。

[单选题]12岁女孩，关节肿痛3个月，伴低热。体检发现右侧肘、腕关节及双手指关节肿胀，触痛，活动受限，足背可触及黄豆大小皮下结节，质硬，不活动。肝脾未触及。血清类风湿因子阳性，抗核抗体阳性。

[单选题]男孩，1岁。发热8天入院。体检：体温39℃，眼结膜充血，口唇鲜红、干裂，皮肤有浅红色斑丘疹，右颈淋巴结蚕豆大，两肺呼吸音粗，心率130次/分，肝、脾无肿大，掌跖红斑，手足硬肿。血白细胞数19×109/L，中性粒细胞0.75，淋巴细胞0.25，血小板420×109/L，红细胞沉降率120mm/h。

[单选题]患儿，女，11岁。发热20余天，体温37.5～38.2℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动障碍，双侧膝关节肿胀，以右侧明显，活动受限。查体无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。红细胞沉降率和C反应蛋白增高，抗核抗体阳性，血白细胞12.5×109/L，尿常规检查正常。