正确答案: B

vWF

题目：血管性血友病是缺乏（）。

解析：血友病是Ⅹ染色体隐性遗传性出血性疾病，最常见的是血友病甲，也称血友病A，占血友病的85％，是凝血因子Ⅷ缺乏引起；其次是血友病乙，也称血友病B，占血友病的15％，是凝血因子Ⅸ缺乏引起；凝血因子Ⅺ缺乏比较罕见，通常称为血友病丙；血管性血友病是由于vWF因子缺乏引起，近年来由于检查技术的进步，临床检出率有所上升。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]患者活化部分凝血酶原时间（APTT）的结果较正常对照延长多久有临床意义（）。

延长10秒以上

[单选题]根据因子Ⅷ：C和Ⅷ：Ag结果可以将血友病A分为交叉反应物质阳性（CRM+）和交叉反应物质阴性（CRM-），前者主要表现为（）。

Ⅷ：C减低，Ⅷ：Ag正常或偏高

解析：根据因子Ⅷ：C和Ⅷ：Ag结果可将血友病A分为两型：①交叉反应物质阴性(CRM-)型占85％，即因子Ⅷ：C和Ⅷ：Ag均减低或缺如。②交叉反应物质阳性(CRM+)型占15％，即因子Ⅷ：C降低或缺如，而Ⅷ：Ag水平正常或偏高。CRM-表示因子Ⅷ：C合成量减少，CRM+型表示因子Ⅷ：C分子结构异常。

[单选题]构成ⅩⅢ因子的两个亚基是（）。

α和β

[单选题]试管法凝集反应的最适细胞浓度（）

2%～4%

[单选题]因血小板消耗过多而使血小板生存期缩短的疾病有（）。

DIC

解析：本题中，特发性血小板减少性紫癜（ITP）和系统性红斑狼疮（SLE）为血小板破坏增多性疾病，肺梗死和恶性肿瘤为血栓性疾病。弥散性血管内凝血（DIC）时，微循环中发生血小板凝集及纤维蛋白沉积，形成广泛的微血栓，消耗大量凝血因子和血小板，为血小板消耗过多性疾病。

[单选题]外源性凝血途径中形成的复合物是（）。

TF-Ⅶa-Ca2+复合物

解析：血液凝固是一个复杂的过程，包括内源性凝血途径和外源性凝血途径，在凝血途径中参与的凝血因子及形成的复合物容易混淆，需认真分清记忆。内源性凝血途径由因子Ⅻ激活起始，形成FⅨa-Ⅷa-Ca2+-PF3复合物，然后激活因子Ⅹ为Ⅹa；外源性凝血途径由组织因子TF起始，形成TF-Ⅶa-Ca2+复合物，然后激活因子Ⅹ为Ⅹa；共同凝血途径中，活化的F、Ⅹa与活化Ⅴa、Ca2+、PF3形成凝血酶原酶，激活凝血酶原为凝血酶，最后将纤维蛋白原裂解，形成纤维蛋白单体。

[单选题]血友病乙是缺乏（）。

凝血因子Ⅸ

解析：血友病是Ⅹ染色体隐性遗传性出血性疾病，最常见的是血友病甲，也称血友病A，占血友病的85％，是凝血因子Ⅷ缺乏引起；其次是血友病乙，也称血友病B，占血友病的15％，是凝血因子Ⅸ缺乏引起；凝血因子Ⅺ缺乏比较罕见，通常称为血友病丙；血管性血友病是由于vWF因子缺乏引起，近年来由于检查技术的进步，临床检出率有所上升。