正确答案: A

多发性硬化

题目：女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检：神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限，有水平眼震，余颅神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36，生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T1，长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是（）

解析：多发性硬化是以病灶播散多发，病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化，又称Schilder病。主要表现为智力倒退，痉挛型瘫痪和假性球麻痹，头颅MRI示脑白质区有大的，边界清楚，非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常，在新生儿期发病者可表现为急性脑病，造成痴呆、脑瘫，甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症（三十几种病）、线粒体病等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致，还有一部分是后天基因突变造成，发病期不仅仅是新生儿，覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史，可以排除。

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[单选题]5岁男孩，高热、头痛、呕吐2天，昏迷1天，2天前曾排稀便数次，无脓血，皮疹（﹣），心肺（﹣），脑膜刺激征（+），双侧巴氏征（+），大便常规无异常。血常规：白细胞6×109/L，N30%，L80%。最可能的诊断是（）

病毒性脑炎

[单选题]1岁婴儿，病前生长发育正常。2个月前因发热伴反复惊厥被当地医院确诊为化脓性脑膜炎，CSF培养获肺炎球菌，经抗生素治疗1周热退停药，精神恢复，牵手走出院。近半月来，时有呕吐，精神不振，食欲减退一半，不愿再站立。体检头围48cm，前囟隆起，颅缝分离，双Babinski征阳性。头颅MRI显示侧脑室，第三、四脑室扩大。

[单选题]男孩，4岁，因3周内反复惊厥发作6次，右侧肢体偏瘫1天入院。每次惊厥发作数分至十余分钟，均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热，精神软弱多睡。昨日再次惊厥后遗留右侧肢体偏瘫。病前3周曾患感冒3天。既往有热性惊厥史2次。体检：患儿嗜睡状，右侧上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级和右侧中枢性面瘫。右Babinski征阳性。院外MRI扫描显示双额顶区脑白质大片对称性异常信号，中线无偏移。入院后腰椎穿刺脑脊液压力正常，CSF白细胞计数15×106/L，Pandy试验阳性，蛋白定量0.08g/L。

[单选题]女孩，8岁，因低热伴反复头痛呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状。查血氨、肝功正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，双侧瞳孔不等，但呼吸仍规则，眼底视盘无水肿。

[多选题]患者男，10岁，因“左下肢无力5个月”来诊。无明显诱因，起病隐匿，不伴发热、肢体感觉异常、尿粪障碍及关节肿痛。多次血常规检查正常，肌电图检查

[单选题]患儿，女，13岁。近2个月来，患者不规则发热，关节肿痛，呈多发性、对称性，全身反复皮疹。查体：面部可见蝶形红斑，全身散在暗红色带鳞屑状斑丘疹，口腔黏膜有糜烂、溃疡，肝大肋下2cm，脾肋下2.5cm.双膝关节及右踝关节肿胀，活动稍受限。实验室检查：WBC3.1×109/L，Hb92g/L，PLT73×109/L，ESR68mm/h，尿蛋白（++），尿RBC（+）。

[单选题]女孩，1岁，反复发热7天，伴皮疹2天。轻咳，不喘；曾用头孢哌酮治疗3天仍高热。查体：T39℃，精神可，躯干部及四肢散在红色斑丘疹，部分融合成片，压之褪色，双颌下及颈部可触及数个淋巴结，最大直径为1.5cm，活动。双眼结膜充血，口唇红干裂，杨梅舌，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心肺无明显异常，腹软，肝脾未触及肿大。曾查血常规白细胞18×109/L，N0.78，L0.12，CRP136mg/L。