正确答案: C

海洋性贫血

题目：以下疾病是珠蛋白肽链量异常所致的是（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于（）

类白血病反应

[单选题]Auer小体不见于（）

急性淋巴细胞白血病

[单选题]女性，45岁，腹痛伴持续发热半年，B超提示腹腔肿块伴腹膜多处淋巴结肿大。血常规：HGB100g／L，WBC10×10／L，N66％，L24％。骨髓为增生骨髓象。患者下一步检查应为（）

剖腹探查及活检

[单选题]可引起红细胞渗透脆性增高的溶血性贫血是（）

遗传性球形细胞增多症

解析：红细胞的渗透脆性与红细胞的面积／体积的比值有关，海洋性贫血是珠蛋白肽链数量异常导致的HA，镰形细胞贫血是珠蛋白肽链质量（结构）异常导致的HA，均属于遗传性血红蛋白病，可排除；D和E均为红细胞膜异常导致的HA，阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)为获得性红细胞膜异常，对激活补体敏感导致红细胞破坏的血管内溶血；遗传性球形细胞增多症是红细胞膜骨架蛋白异常，该病患者球形红细胞面积／体积的比值缩小，脆性增加，更容易发生溶血。

[单选题]女性，8岁，因贫血、脾大入院。检验：HGB90g/L，WBC8．8×10／L，PLT130×10／L，HGBA>5．0％，Coombs试验阴性，血片可见少量靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素，其诊断是（）

珠蛋白生成障碍性贫血

[单选题]检查凝血功能的化验是（）

纤维蛋白原定量

解析：2.3P试验是血浆鱼精蛋白副凝试验的简称，该试验反映纤溶亢进，纤维蛋白单体增多，正常值为阴性，阳性常见于弥散性血管内凝血伴继发性纤溶的早期。

[单选题]女性，40岁，患类风湿关节炎数年，查血红蛋白80g／L，白细胞、血小板正常。血清铁5．34μmol／L，铁蛋白400μg／L，总铁结合力升高，MCV68．5f1，MCHC35％，Coombs试验（-）

[单选题]男性，18岁，贫血，黄疸1年，母亲有贫血史。脾肋下3cm，HGB90g／L，白细胞、血小板正常，网织红细胞5％，红细胞脆性试验0．7％，血片中见球形细胞，Coombs试验阴性