正确答案: A

酪氨酸酶缺乏

题目：白化病（）

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[单选题]符合高能磷酸键的叙述是（）

高能磷酸键水解释放的能量较大

解析：所谓高能磷酸化合物是指那些水解时有较大自由能释放（大于21kj／mol）的磷酸化合物，将这些水解时释放能量较多的磷酸酯键称为高能磷酸键，实际上高能磷酸键水解时释放的能量是整个高能磷酸化合物整个分子释放的能量，并非这些化学键的键能特别高。生物体内的高能化合物包括含有高能磷酸键的高能磷酸化合物和含有辅酶A的高能硫酯化合物。

[单选题]人体多数组织细胞内糖氧化的主要方式是（）

糖有氧氧化

[单选题]是整条肽链中全部氨基酸残基的相对空间位置（）

三级结构

[单选题]磷酸戊糖途径的关键酶是（）

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

[单选题]激素敏感脂肪酶的底物（）

三酰甘油

解析：细胞内和血浆中的游离胆固醇都可被酯化成胆固醇酯，但不同的部位催化胆固醇酯化的酶和底物及反应有所不同。血浆中由卵磷脂胆固醇酰基转移酶（LCAT）催化卵磷脂和胆固醇转移酰基，使胆固醇酯化，同时卵磷脂脱去一个脂酰基生成溶血卵磷脂，而细胞内质网脂酰辅酶A胆固醇脂酰转移酶（ACAT）催化胆固醇酯化成胆固醇酯。激素敏感脂肪酶则是脂肪（三酰甘油）水解的关键酶。

[单选题]牛磺酸来自（）

半胱氨酸