正确答案: D

6－磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷

题目：下列属遗传性溶血性贫血的是（）

解析：6－磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷是红细胞遗传性所致的溶血性贫血。

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[单选题]诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是（）

血红蛋白血症和血红蛋白尿

解析：严重的血管内溶血，释放出大量的血红蛋白，超过肾小管阈值时，血红蛋白出现在尿中呈阳性。如PNH、血型不合输血等。

[单选题]高铁血红素白蛋白叙述中何项错误（）

血浆结合珠蛋白消失前就可出现

解析：血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红素，后者先与血中的血红蛋白结合，血红蛋白消耗完后，高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，后者与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原，用光谱仪观察结果，在绿光区558nm处有一最佳吸收区带。

[单选题]男，33岁，有贫血临床表现，肝、脾肿大；血红蛋白74g／L，网织红细胞15%，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验（－）；Ham试验（－），红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血。